Оап это порок сердца

У новорожденного ребенка открытые артериальные протоки: проявления и устранение патологии

В раннем и позднем неонатальном периоде жизни ребенка может проявиться множество декомпенсированных патологий его развития, в том числе и врожденных пороков формирования различных органов и систем.

К таким патологическим состояниям относится и такой ВПС, как открытый артериальный проток (ОАП), встречающийся у 10-18% новорожденных детей, чаще у девочек.

Общая информация

Этот врожденный порок, относящийся к патологии сердечно-сосудистой системы, представляет собой отсутствие закрытия артериального (боталлова) протока, соединяющего во внутриутробном периоде легочную артерию и аорту малыша.

Что происходит, если у ребенка открытые артериальные протоки? У малыша начинается формирование функционирующего «сосуда» между указанными анатомическими образованиями, ненужного организму, существующему вне утробы матери, что приводит к явным нарушениям работы не только сердца, но и дыхательной системы.

Причины и факторы риска

Знание этиологических факторов, способствующих незаращению данной фетальной коммуникации, особенно важно не только докторам, но и будущим мамам, чтобы те смогли при любом подозрении своевременно забить тревогу и обратиться за медицинской помощью. Также не менее значимо это знание для профилактики возникновения ОАП.

Однако некоторые факторы способны повлиять на его заращение. Среди основных причин открытого артериального протока и врожденных сердечных пороков новорожденного в целом выделяют:

1. Инфекционный фактор (вирусы герпеса, ЦМВ, паротита, гриппа, герпеса, краснухи, энтеровирусы или вирус Коксаки в первую треть времени вынашивания плода).
2. Хроническая экстрагенитальная материнская патология (сахарный диабет, гипотиреоз и другие заболевания).

Аномально протекающая беременность с развитием раннего токсикоза или угрозы, ведущей к ее преждевременному прерыванию.

Наследственность (если есть врожденный не заращенный артериальный проток у матери или у ближайших к ребенку родственников).

Влияние токсических соединений в период вынашивания беременности (хронический алкоголизм, профессиональные вредности у матери, никотиновая интоксикация, наркотики, некоторые лекарства).

ОАП в структуре хромосомных болезней (синдром Шерешевского-Тернера, Патау, Дауна, Эдвардса).

Смешанное влияние вышеперечисленных факторов.

Виды и фазы течения

Различают изолированный ОАП, который встречается примерно в 10% всех случаев данного порока, и комбинированный с другими пороками сердца (дефектом межпредсердной перегородки у детей, коарктацией аорты у новорожденных, формами стеноза легочной артерии).

Также принято классифицировать открытый боталлов по фазам его развития:

• 1 стадия носит название «первичная адаптация» и длится в течение первых 3 лет жизни малыша. Это самая интенсивная по выраженности клинических симптомов стадия, которая может привести даже к летальному исходу, если не обеспечить подходящее хирургическое лечение.
• 2 стадия характеризуется относительной компенсацией клинической картины заболевания и продолжается 3 до 20 лет. Развивается снижение давления в сосудах малого (легочного) круга кровообращения и увеличение давления в полости правого желудочка, что ведет к его функциональной перегрузке при работе сердца.
• На 3 стадии неуклонно прогрессирует необратимое склерозирование сосудов в легких, что обусловливает легочную гипертензию.

Учитывая уровень давления в просвете легочной артерии и легочного ствола, различают следующие степени ОАП:

1. Когда систолическое давление легочной артерии составляет не более 40% от артериального давления организма.
2. Наличие симптомов умеренной гипертензии в легочной артерии (40-75%).
3. Когда имеются симптомы выраженной гипертензии в легочной артерии (свыше 75%) и имеется ток крови слева направо.
4. Когда развивается тяжелая гипертензия в легочных сосудах, и давление, сравнявшееся с системным артериальным давлением, способствует току крови справа налево.

Чем опасен: возможные осложнения

• Развитие эндокардита бактериальной природы, приводящего к поражению внутреннего слоя стенки камер сердца, прежде всего, в области клапанного аппарата.
• Бактериальный эндартериит.
• Миокардиальный инфаркт с риском нарушения ритма или смертельного исхода.
• Сердечная недостаточность разной степени тяжести.
• Отек тканей легких из-за повышенного давления в легочных сосудах, что требует чрезвычайно быстрых действий со стороны медицинского персонала.
• Разрыв основного сосуда организма человека – аорты.

Симптомы

Симптомы, проявляющиеся при этом виде врожденного сердечного порока, всецело зависят от степени гемодинамических сдвигов в организме. В определенных случаях клиническая картина прослеживаться не будет.

В других же она прогрессирует до крайних степеней тяжести и проявляется в развитии сердечного горба (выпуклой деформации передней грудной стенки в области проекции сердца), перемещения верхушечного толчка сердца книзу вместе с расширением его зоны, дрожания сердца в нижних и левых его отделах, стойкой одышки с положением ортопноэ и выраженного цианоза.

Основными симптомами ОАП в менее тяжелых клинических случаях являются:

• учащение сердцебиения;
• учащение дыхания;
• увеличение печени (гепатомегалия) и селезенки;
• электрокардиографические признаки увеличения левых отделов;
• специфический шум при аускультации сердца во втором левом межреберье у грудины (систоло-диастолический);
• учащенный высокий пульс на лучевых артериях;
• увеличение уровня систолического системного давления и уменьшение диастолического (иногда и до нуля).

Когда обратиться к доктору

Далеко не в каждом случае родители могут заметить изменения в состоянии здоровья своего ребенка и заподозрить эту врожденную патологию, что, безусловно, ухудшает прогноз для малыша.

Родителям стоит запомнить, что поход к доктору необходим, если они выявили следующие симптомы у своего малыша:

• нарушение ритма сна;
• сонливость;
• медленное увеличение массы тела;
• одышка в покое или после небольших нагрузок;
• синюшный оттенок кожи после нагрузок;
• вялость, отказ от игр и развлечений;
• частые ОРЗ и ОРВИ.

Свое обращение следует сделать к участковому педиатру, который при наличии патологических симптомов может отправить на консультацию к другим специалистам: детскому кардиологу, детскому кардиохирургу.

Диагностика

Диагностика открытого боталлова протока включает в себя несколько групп методов исследования. При объективном исследовании ребенка доктор может определить:

• учащенный пульс;
• повышение систолического давления с одновременным снижением диастолического;
• изменения со стороны верхушечного толчка;
• расширение границ сердечной тупости (границ сердца);
• вышеописанный шум Гибсона (систоло-диастолический);
• анамнестические симптомы, связанные с возможным воздействием факторов риска этого порока.

Среди инструментальных диагностических методик находят активное использование следующие:

1. ЭКГ (электрокардиография). Отмечается тенденция к гипертрофии левых отделов сердца, а в более тяжелых стадиях и правых отделов с отклонением сердечной оси вправо. По мере прогрессирования заболевания появляются признаки нарушения ритмичности сокращений сердца.
2. Эхокардиография. Также дает сведения о расширении левых сердечных полостей. Если добавлять допплеровское исследование, то определяется мозаичная картина кровяного тока по легочной артерии.
3. Рентгенография органов грудной клетки. Характерно усиление контуров рисунка легких, увеличение поперечного размера сердца из-за левого желудочка при начальных стадиях проявлений симптомов ОАП. Если развивается гипертензия легочных сосудов, рисунок легких, наоборот, обедняется, ствол легочной артерии выбухает, сердце увеличено.

Дифференциация диагноза обязательно осуществляется с другими врожденными сердечными пороками, такими как:

• сочетанный аортальный порок;
• неполный атриовентрикулярный канал;
• дефектная перегородка между желудочками;
• дефектная перегородка аорты и легочной артерии.

Лечение

Консервативный метод лечения применяется только у недоношенных малышей и заключается в введении ингибиторов образования простагландина, чтобы медикаментозно простимулировать самостоятельное закрытие протока.

Основным лекарственным средством в этой группе является Индометацин. Если при трехкратном повторе введения препарата у детей старше трехнедельного возраста отсутствует эффект, то проводится хирургическая облитерация.

Хирургически малышей лечат в возрасте 2-4 лет, это самый лучший период для такого способа терапии. В расширенном применении находится метод перевязки боталлова протока или же поперечном его пересечении с последующим зашиванием оставшихся концов.

Прогноз и профилактика

При не оперированном протоке летальный исход наступает у людей в возрасте около 40 лет ввиду развития выраженной гипертензии в легочных артериях и тяжелых степеней сердечной недостаточности. Хирургическое же лечение обеспечивает благоприятные исходы у 98% маленьких пациентов.

Профилактические мероприятия:

1. Исключение курения, злоупотребления алкогольными напитками, наркотиков.
2. Избегание стресса.
3. Обязательное медико-генетическое консультирование как перед беременностью, так и во время нее;
4. Санация очагов хронической инфекции.

Открытый артериальный проток является серьезной врожденной патологией, несущей высокие цифры смертности при несвоевременном или неадекватном лечении.

Дебютом его клинической картины является развитие признаков легочной гипертензии и недостаточности деятельности сердца. Однако, если вовремя диагностировать это заболевание, исход его весьма благоприятен, что подтверждается современными статистическими данными.

Порок сердца: открытый артериальный проток

Открытый артериальный проток (ОАП), или открытый Боталлов проток, — распространенный порок сердца, который со временем приводит к сердечной недостаточности и гибели. Симптомы патологии могут быть видны уже у новорожденного, а могут не проявляться до подросткового и даже взрослого возраста. Почему сердце страдает при таком пороке и что рекомендуют врачи, расскажет IllnessNews.

Боталлов проток в сердце плода

Одна из главных функций крови — насыщение клеток кислородом. Его переносит артериальный поток, идущий от сердца. После венозная кровь возвращается в камеры сердца и выталкивается в сосуды легких, где снова насыщается кислородом. Но у плода легкие не задействованы в системе кровообращения, а кислород поступает через пуповину. Смена потоков в этот период происходит непосредственно в сердце, через два анатомических отверстия — артериальный проток между аортой и легочной артерией и через овальное окно между предсердиями.

С рождением и первым криком ребенка легкие открываются, к ним поступает кровь. Теперь, чтобы сердце функционировало правильно, артериальный и венозный потоки должны быть разделены, а значит, в артериальном протоке и овальном окне больше нет необходимости. В норме они закрываются и перестают функционировать. Боталлов проток закрывается в течение 20 часов после рождения, а полная облитерация (заращение шунта) наступает до 3-8 недель. Однако в некоторых случаях этого не происходит.

Открытое овальное окно является лишь аномалией развития и часто вообще воспринимается как индивидуальная особенность строения. А вот открытый артериальный проток — порок сердца, который требует обязательного лечения. По разным данным, без операции на сердце люди с ОАП живут до 25-40 лет.

Факторы, провоцирующие болезнь сердца

ОАП встречается преимущественно у недоношенных детей. По статистике, у новорожденных весом менее 1700 г он диагностируется в 40% случаев, а если малыш родился весом до 1 кг — вероятность порока составляет 80%. Крайне редко патологию фиксируют у доношенных детей. Поэтому ключевыми причинами порока сердца становятся те, что приводят к преждевременным родам. Например, различные инфекционные заболевания женщины, курение во время беременности и злоупотребление алкоголем, травмы и прочее.

Среди других факторов риска, приводящих к незаращению Боталлова протока, врачи относят такие:

• Синдром дыхательных расстройств у новорожденного.
• Асфиксия в родах.
• Наличие других пороков сердца.
• Наследственность.
• Синдром Дауна.
• Краснуха при беременности, особенно опасна болезнь, перенесенная женщиной в 1-м триместре.
• Некомпенсированный сахарный диабет во время беременности.
• Прием медикаментов, воздействие радиации.

Симптомы ОАП

Открытый Боталлов проток составляет 9,8% из всех врожденных пороков сердца. Его тяжесть и прогнозы сильно зависят от ширины шунта — чем она больше, тем сложнее организму компенсировать патологию. В результате артериальный и венозный потоки крови смешиваются, сердце и легкие испытывают сильные перегрузки, может развиваться легочная гипертензия, а за ней — сердечная недостаточность.

Дети с ОАП отличаются замедленным ростом и развитием, они слабы, часто болеют, у них плохой аппетит и быстрая утомляемость. Если проток достаточно широкий, симптомы проявятся уже в первые месяцы, родители могут заметить такие особенности:

• Бледность (ОАП относится к так называемым «белым» порокам сердца), которая постепенно сменяется синюшностью кожи.
• Частое дыхание, одышка после еды или плача.
• Плохой набор веса.
• Отставание в развитии.

Если же проток небольшой, он может не проявляться на протяжении первых лет. Заподозрить наличие патологии можно по таким общим признакам:

• Быстрая утомляемость.
• Болезненность, частые ОРЗ, бронхиты, пневмонии.
• Тахикардия.
• Повышенная потливость.

Открытый артериальный проток приводит к прогрессирующей сердечной недостаточности и со временем у всех детей возникают и прогрессируют ее симптомы. В некоторых случаях у пациентов развиваются сопутствующие болезни сердца . Так, для больных с ОАП характерно наличие бактериального эндокардита — воспаления внутренней оболочки сердца. Также в Боталловом протоке могут образовываться аневризмы, их разрыв становится причиной смерти.

Диагностика порока сердца у детей

Выявить открытый Боталлов проток, когда он достаточно узкий, в первые годы жизни малыша сложно. Чаще всего заподозрить диагноз может только кардиолог после выслушивания грудной клетки — при такой патологии хорошо слышен постоянный систоло-диастолический шум. Если он выявлен, врач назначит ребенку дополнительные обследования:

• ЭКГ (видна перегрузка левого желудочка).
• ЭхоКГ (с помощью УЗИ можно обнаружить сам шунт, определить его размеры и форму).
• Рентген грудной клетки (на нем могут быть видны структурные изменения миокарда — кардиомегалия, увеличение сердца за счет растяжения левых отделов).
• Фонокардиография (более четкое выслушивание шумов).

Некомпенсированный порок сердца может приводить к деформации грудной клетки. У детей заметно изменение цвета кожи на белый или синюшный. При обнаружении открытого артериального протока очень важно обследовать ребенка и на другие пороки, поскольку нередко он сопровождается дополнительными патологиями.

Операции на сердце и другие методы

Консервативное лечение ОАП назначается только для недоношенных детей в возрасте до 1 месяца. В этот период Боталлов проток еще может зарасти сам, поэтому врачи применяют препараты, стимулирующие облитерацию. В том случае, если после такой терапии у ребенка все еще диагностируется ОАП, назначается операция на сердце.

Существует несколько видов хирургических вмешательств, устраняющих этот порок. Все их можно разделить на открытые операции на сердце и эндоваскулярные методы. Первые подразумевают открытие грудной клетки и перевязку или клипирование протока. Но поскольку они сопряжены с серьезными рисками для здоровья ребенка и требуют длительной послеоперационной реабилитации, все чаще их заменяют малоинвазивными методами.

Эндоваскулярные операции проходят намного проще. Хирург делает прокол в крупной артерии, через которую вводит катетер с «заглушкой» (окклюдером или спиралью). Катетер постепенно по сосудам вводится в Боталлов проток, после чего «заглушка» остается в нем, перекрывая ток крови. Операция на сердце проводится под контролем рентгена — все происходящее врач видит на экране. После процедуры пациент остается в стационаре еще на 1-3 дня.

Хирургические методы лечения ОАП полностью устраняют порок сердца. И если проток перекрывается до того, как в миокарде или сосудах произошли структурные изменения, сердце человека остается здоровым.

Открытый артериальный проток у детей

Причины

Истинные причины того, почему артериальный проток не закрывается, ученые пока не смогли выяснить. Наблюдения показывают, что врожденная аномалия чаще развивается под волиянием следующих факторов:

• недоношенность или малый вес при рождении – менее 2500 г;
• присутствие других врожденных аномалий развития сердца, сосудов и других органов;
• гипоксия или асфиксия при родах;
• хромосомные аномалии;
• влияние на организм будущей матери неблагоприятных факторов: вирусные заболевания, злоупотребление алкоголем и наркотическими средствами, лечение тератогенными лекарствами, осложнения сахарного диабета и пр.;
• длительная оксигенация ребенка после рождения;
• продолжительный метаболический ацидоз;
• неоправданно избыточные внутривенные вливания.

По наблюдениям специалистов, в 2 раза чаще открытым артериальный проток остается именно у девочек, а его распространенность среди других врожденных пороков приближается к 9,8%.

Гемодинамика при ОАП сердца

Понять, что такое ОАП, поможет знание процесса изменения гемодинамики на фоне порока. При незаращении добавочного сосуда после родов кровь в аорте из-за более высокого давления вливается через присутствующий шунт в просвет легочной артерии. Это приводит к переполнению правого желудочка. Нарушение распределения крови в камерах сердца провоцирует возрастание нагрузки на правые отделы возрастание давления в сосудах легких – легочную гипертензию.

До рождения малыша просвет добавочного протока и овальное окно являются необходимыми функциональными структурами, которые создают адекватное кровообращение в условиях отсутствия вентиляции воздуха через легкие и отключенности малого круга. Благодаря их наличию плод получает кислород, поступающий из сосудов матери.

Сразу после рождения и первого вдоха давление в просвете аорты возрастает, и этот процесс вызывает спазмирование гладкой мускулатуры и спадание Боталлового протока. Далее просвет добавочного сосуда зарастает соединительной тканью, что и приводит к полному закрытию ОАП.

Если заращение ОАП не наступает, то гемодинамика нарушается, у ребенка возникает легочная гипертензия. Степень ее выраженности определяется формой и размером этого шунта между аортой и легочной артерией, так как именно эти параметры определяют объем поступающей в правый желудочек крови. В некоторых случаях, при определенных сопутствующих сердечных аномалиях, ОАП, наоборот, способствует нормализации кровообращения.

При длинном и извитом добавочном шунте, который ответвляется от аортальной стенки под острым углом, серьезных изменений в кровообращении не происходит. Со временем может наблюдаться закрытие ОАП.

Если добавочное сообщение имеет небольшую длину и значительную ширину, то сброс оксигенированной крови становится значительным и у ребенка возникает легочная гипертензия. В дальнейшем самостоятельное закрытие ОАП становится невозможным, для его устранения необходима операция.

Классификация

В своем развитии ОАП проходит три стадии:

• первичной адаптации – присутствует до 2-3 лет, сопровождается появлением первых клинических признаков порока и иногда приводит к критическим состояниям. В сложных случаях эти опасные эпизоды могут становиться причиной смерти ребенка;
• относительной компенсации – наблюдается в более старшем возрасте и сохраняется вплоть до 20 лет, у ребенка выявляют симптомы недостаточности кровообращения в сосудах малого круга и повышенной нагрузки на правый желудочек;
• склерозирования – характеризуется выраженными изменениями легочных сосудов, в стенке которых откладывается соединительная ткань, что провоцирует легочную гипертензию.

В зависимости от показателей разницы артериального давления в малом и большом кругах кровообращения, специалисты выделяют 4 степени тяжести порока:

• I (легкая) – легочное не превышает 40% от системного;
• II (умеренная) – составляет 40-75%;
• III (выраженная) – достигает 75% и более;
• IV (тяжелая) – наблюдается выравнивание показателей или повышение системного АД.

Руководствуясь данными об изменении давления в легочной артерии, специалисты оценивают тяжесть врожденного порока. По анализу результатов они принимают решение о дате корректирующей операции по устранению ОАП и других сердечных аномалий, нуждающихся в устранении.

Симптомы

ОАП у детей может протекать как без явных симптомов, так и с признаками легочной гипертензии различной степени тяжести. В сложных случаях дебют порока возникает уже в первые сутки или месяцы жизни малыша. В дальнейшем примерно у 20% детей, уже при явной манифестации болезни, могут возникать опасные для жизни явления, вызванные сердечной недостаточностью.

Нарушения кровообращения при ОАП сопровождаются следующими проявлениями:

• снижение выносливости к физическим нагрузкам;
• периодическая синюшность при плаче, натуживании, крике и пр.;
• эпизодическая одышка;
• тахикардия;
• бледность;
• потливость;
• медленная прибавка веса.

При прогрессировании патологии к вышеописанным симптомам присоединяются другие:

• более продолжительный или постоянный цианоз;
• гипотрофия;
• кашель;
• сердечные аритмии;
• осиплость голоса;
• отставание в интеллектуальном развитии;
• склонность к частым воспалительным процессам бронхов и легких.

Признаки прогрессирования ОАП обычно возникают на фоне интенсивной физической активности или после начала подросткового периода и первых родов. Они указывают на возникновение недостаточности в работе сердца и показывают, чем опасен этот врожденный порок.

В редких случаях ОАП закрывается самостоятельно и состояние стабилизируется.

При физикальном обследовании ребенка с артериальным протоком обнаруживаются:

• сердечный горб;
• визуально заметная пульсация в области грудной клетки;
• грубый «машинный» шум во втором межреберье слева.

При неблагоприятном течении ОАП может приводить к следующим последствиям:

• бактериальный эндокардит;
• инфаркт миокарда;
• разрыв появившейся в стенках протока аневризмы.

Все вышеописанные осложнения способны стать причиной смерти ребенка. В среднем, при отсутствии адекватного лечения ОАП, больные живут не более 25 лет.

Диагностика

Для своевременного выявления открытого артериального протока у детей проводятся следующие исследования:

• ЭКГ;
• фонокардиография;
• Эхо-КГ с допплерографией.

Эти методики обследования позволяют обнаружить порок и частично оценивают степень его выраженности.

Для более детальной диагностики и выявления показаний к проведению того или иного метода хирургической коррекции, должны выполняться следующие исследования:

• МРТ и МСКТ сердца;
• аортография;
• зондирование камер правой половины сердца.

Их обычно назначают при значительной легочной гипертензии, когда есть показания к операции.

Полученные данные позволяют не только оценить степень тяжести ОАП, но и дифференцировать его от другой патологии, например, артериовенозного свища, недостаточности аортального клапана, аневризмы синуса Вальсальвы, дефекта аорто-легочной перегородки или общего артериального ствола.

Лечение

При выявлении ОАП подавляющему большинству пациентов назначают проведение кардиокорректирующей операции. Вероятность самозаращения протока требует параллельного проведения медикаментозной терапии, способствующей устранению патологического сообщения между магистральными сосудами. Ребенку назначаются нестероидные противовоспалительные препараты, симптоматическая терапия для устранения перегрузки сердца (диуретики, сердечные гликозиды), динамическое наблюдение у детского кардиолога.

Особенно пристального внимания требует ведение ОАП у недоношенного ребенка!

В тяжелых случаях или при неэффективности трех проведенных курсов консервативного лечения маленьким пациентам старше 3-х недель показана операция. Другим малышам вмешательство может проводиться после 1 года. Большинство специалистов считают, что оптимальным возрастом для кардиокоррекции является возраст до 3-х лет.

Для закрытия ОАП, в том числе у новорожденных, могут использоваться различные кардиологические операции, выполняющиеся открытым или внутрисосудистым доступом:

• катетерная эндоваскулярная эмболизация спиралями;
• клипирование добавочного протока при торакоскопии;
• перевязка патологического соустья;
• пересечение ОАП с ушиванием аортального и легочного конца.

Многие родители задают специалистам вопрос: «Чем опасно вмешательство по коррекции ОАП?» В большинстве случаев операции по ликвидации открытого артериального порока хорошо переносятся и сопровождаются низким риском осложнений.

Присутствие открытого артериального протока у детей разного возраста всегда является показанием к динамическому наблюдению у кардиолога. Этот врожденный порок чаще обнаруживается среди недоношенных детей. Подавляющему большинству пациентов с таким диагнозом назначается кардиохирургическая операция для устранения аномального сообщения. Понять, как развивается патология и что это такое, поможет информация о строении Боталлового протока у ребенка до и после рождения, изучение принципов нормальной гемодинамики.

Оап это порок сердца

Открытый артериальный проток является одним из наиболее распространенных пороков: 10—18% от всех врожденных пороков сердца. Частота этого порока у недоношенных детей возрастает до 15—80%.
У 95% детей полная облитерация артериального протока наступает к 4 мес жизни. После 1 года открытый артериальный проток считается аномалией.

У новорожденных с синдромом дыхательных расстройств открытый артериальный проток функционирует в 80% случаев и является компенсацией для сброса объема крови, который не проходит через малый круг кровообращения из-за высокой легочной гипертензии.

Открытый артериальный (боталлов) проток описан во II веке Галеном, однако название анатомической структуре дано в честь итальянского врача Л. Боталло, описавшего порок несколько позднее.

Артериальный проток анатомически представляет собой короткий сосуд, соединяющий аорту и легочную артерию. Он отходит от верхнего края общего ствола легочной артерии и вливается в аорту напротив отхожде-ния от нее левой подключичной артерии. Длина протока у плода 10—12 мм, диаметр его 4—6 мм. Стенка артериального протока состоит из мышечных волокон, располагающихся в виде сфинктера, и большого количества соединительной ткани.

Этиология этого порока окончательно не установлена. Одна из старых теорий свидетельствует о том, что он является следствием перенесенной внутриутробной краснухи. Имеются несколько факторов, способствующих функционированию протока, среди которых недоразвитие мышечного слоя в легочной артерии или в протоке, снижение чувствительности мышечной стенки протока к кислороду, внутриутробная гипоксия, ацидоз, незрелость рецепторов стенки протока, приводящая к отсутствию ее констрикторной реакции на гуморальные воздействия, продолжающаяся выработка простагландинов, ответственных за открытое состояние протока.
Гемодинамически открытый артериальный проток вызывает определенные нарушения, степень которых зависит от диаметра протока, величины сброса крови из аорты в легочную артерию, резистентности сосудов малого круга кровообращения и резервных возможностей сердечной мышцы. Учитывая тот факт, что давление крови в легочных сосудах в 4—5 раз ниже аортального, значительная часть крови поступает из аорты в легочную артерию. Вследствие этого в левом желудочке сердца оказывается дополнительный объем крови, поступающей во время диастолы, что приводит к перегрузке левого желудочка.

Клиническая картина открытого артериального протока.

В соответствии с факторами, определяющими величину и направление сброса крови, клиника артериального протока может быть типичной и атипичной.

Течение порока может быть различным — от бессимптомного до тяжелых форм. При больших размерах протока он проявляется с первых недель жизни ребенка. При небольших размерах клиническая картина может долго не манифестировать. Тяжелое течение порока характерно для недоношенных детей.

• В случаях с типичным пороком новорожденные бледные, отстают в весе и росте. При обследовании определяются систолическое дрожание при пальпации передней грудной стенки слева от грудины, небольшое расширение границ сердца, а также притупление перкуторного звука во втором межреберье слева спереди — так называемая зона Гергардта. При аускультации во втором межреберье слева от грудины выслушивается грубый жужжащий, «машинообразный» шум, захватывающий обе фазы сердечных сокращений. Такой шум не выслушивается, если разница давления крови в аорте и легочной артерии несущественна.

• При атипичном течении порока у новорожденного также определяются снижение массы тела, бледность кожных покровов, слабость, резкое увеличение границ сердца, которые появляются очень рано и быстро ведут к ухудшению общего состояния больных. Над сердцем выслушивается систолический шум, который объясняется уравниванием давления крови в аорте и легочной артерии во время диастолы. Иногда шум может совсем отсутствовать. Наиболее тяжелым проявлением этого порока является цианоз нижней половины туловища вследствие перемены шунта.

Диагностика открытого артериального протока.

На рентгенограмме определяется усиление легочного рисунка, соответствующее величине артериовенозного сброса, расширение или выбухание ствола легочной артерии с увеличением диаметра лобарных и сегментарных сосудов легких, увеличение тени сердца от незначительного до резкого, вначале за счет левого желудочка, затем за счет обоих желудочков и левого предсердия.

Электрокардиографические данные в большинстве случаев нормальные. При нагрузке на левое сердце появляются изменения, характеризующие преобладание функциональной активности левого желудочка.

На эхокардиограмме определяется увеличение размеров левого предсердия и желудочка. При двухмерной эхокардиографии датчик, расположенный в надгрудинной выемке пациента, позволяет лоцировать проток, а с помощью доплерэхокардиографии определяется направление и величина сброса крови.

Коррекция открытого артериального протока.

При типичном широком, клинически выраженном открытом артериальном протоке терапия на правлена на ограничение введения жидкости, коррекцию анемии, применение сердечных гликозидов и диуретиков.

При безуспешности лечения применяется медикаментозное или хирургическое закрытие протока.

Медикаментозное закрытие протока осуществляется внутривенным введением индометацина, который блокирует синтез простагландинов Е2 и I2, ответственных за открытое состояние протока и препятствующих спазму мышечной стенки и его облитерации.

Оптимальным для хирургического лечения является ранний возраст. Все больные с неблагоприятным течением порока должны быть оперированы в любом возрасте. Противопоказанием к операции закрытия артериального протока является высокая легочная гипертензия с обратным шунтом, при сбросе крови справа налево. При этом проток выполняет роль предохранительного клапана и перевязка его опасна. Операция противопоказана и при выраженной сердечной недостаточности.

Открытый артериальный проток

. или: Открытый боталлов проток

Симптомы открытого артериального протока

Симптомы зависят от размера открытого артериального порока. При малом пороке клинических симптомов нет. Для открытого артериального протока больших размеров характерны:

• одышка (возникает при физической нагрузке);
• повышенная слабость, утомляемость;
• плохая переносимость физической нагрузки;
• бледность кожи;
• отеки ног;
• ощущения учащенного и/или неритмичного сердцебиения;
• склонность к частому возникновению пневмоний (воспалению легких);
• синюшность ног (возникает при физической нагрузке).

Причины

Выделяют 2 группы факторов, которые могут вызвать возникновение открытого артериального протока.

• Генетические факторы. Врожденные (возникающие внутриутробно) пороки сердца имеют наследственный характер — как правило, это заболевание есть у близких родственников больного. Обычно врожденные пороки сердца вызываются точечными изменениями гена или изменениями в хромосомах – носителях генетической информации (хромосомные мутации).
• Экологические факторы.Помимо генетических факторов, способствующих передаче порока сердца по наследству, возможно возникновение генных мутаций под воздействием неблагоприятных экологических факторов во время беременности матери, таких как:
  • физические мутагены (факторы, вызывающие мутацию) – главным образом, ионизирующее излучение (при рентгеновских исследованиях, работе в рентгенологическом или радиологическом отделении, при взрывах атомного оружия или катастрофах);
  • химические мутагены – фенолы, нитраты, бензпирен (выделяется при курении табака), алкоголь, некоторые лекарственные препараты (антибиотики, противоопухолевые препараты);
  • биологические мутагены – вирус краснухи (инфекционное заболевание), сахарный диабет (нарушение обмена глюкозы (сахара крови)), фенилкетонурия (врожденное нарушение обмена аминокислот – продукта распада белков), системная красная волчанка (заболевание, связанное с действием иммунитета, который повреждает собственные ткани организма) у матери;
  • недоношенность – частая причина незаращения артериального протока.

Врач кардиолог поможет при лечении заболевания

Диагностика

Диагноз может быть установлен на основании:

• анализа жалоб больного (на бледность кожи, слабость, утомляемость, резко сниженную работоспособность, неспособность выполнять физическую нагрузку) и анамнеза заболевания (появление симптомов с первых дней жизни, в детском возрасте, проявление их при физической или психологической нагрузке);
• анализа анамнеза жизни (перенесенные заболевания и операции, состояние при рождении, вес, доношенность, данные ультразвукового исследования (УЗИ) во время беременности матери) и наследственности (наличие врожденных пороков сердца у близких родственников);
• данных общего осмотра (врач может обратить внимание на общее развитие, рост и вес, соответствие их возрасту, цвет кожных покровов, форму грудной клетки), аускультации (выслушивания) сердца (для открытого артериального протока характерен специфический шум в сердце – посторонние звуки в биении сердца, выслушиваемые в различных точках грудной клетки), перкуссии – простукивания сердца (отмечается увеличение сердца);
• данных общего анализа крови, общего анализа мочи, биохимического анализа крови (врач может выявить признаки нарушения функционирования внутренних органов, вызванные пороком сердца);
• результатов электрокардиографии (ЭКГ) – не отмечается специфических изменений;
• результатов рентгенологического исследования грудной клетки – можно выявить изменение формы сердца, усиление легочного рисунка;
• результатов ретроградной аортографии. В аорту вводится контрастное вещество, при этом видно одновременное контрастирование аорты и легочной артерии, в которую контрастное вещество поступает через открытый артериальный проток;
• результатов эхокардиографии (ЭхоКГ) — ультразвукового исследования сердца. Ведущий метод диагностики, позволяющий увидеть проток между аортой и легочной артерией, а при доплеровском (двухмерном) исследовании – оценить ток крови в этих сосудах;
• результатов катетеризации полостей сердца – введения в полость сердца и главных сосудов через крупную вену тонкого длинного катетера, с помощью которого определяется давление в полостях сердца и сосудах (главным образом легочной артерии). От результатов этого исследования обычно зависит дальнейшая тактика ведения больного.

Возможна также консультация терапевта.

Лечение открытого артериального протока

• Консервативное (безоперационное) лечение– проводится в первые недели жизни. Новорожденному назначают противовоспалительный препарат, который блокирует выработку воспалительных гормонов (простагландинов), препятствующих зарастанию протока. В старшем возрасте консервативное лечение обычно используется при небольших пороках, не вызывающих грубых нарушений, или при невыполненной своевременно операции (например, при отказе родителей от операции) для облегчения осложнений:
  • ишемии миокарда – недостаточного поступления кислорода к миокарду (сердечной мышце);
  • сердечной недостаточности – неполноценном выполнении сердцем своей функции по перекачиванию крови.

Также консервативное лечение может проводиться в качестве подготовки к операции.

• Хирургическое лечение– является основным методом лечения открытого аортального порока.
  • Операция по экстренным показаниям – проводится в случае если невыполнение операции приведет к гибели больного.
  • Плановая операция – проводится после соответствующей подготовки. Наилучший возраст для проведения операции — от 2 до 5 лет. Оперативное вмешательство представляет собой ушивание аортального протока или наложение специальных скрепок на него.

Осложнения и последствия

• Аневризма (мешкообразное расширение) протока и ее разрыв.
• Сердечная недостаточность (неспособность сердца полноценно выполнять свою функцию по перекачиванию крови).
• Бактериальный эндокардит (воспаление внутренней оболочки сердца).
• Пневмония (воспаление легких).
• Инсульты (нарушения мозгового кровообращения с развитием гибели участка головного мозга).
• Высокая легочная гипертензия (повышенное давление в сосудах легких).

Профилактика открытого артериального протока

Специфических методов не существует. Для предотвращения развития открытого артериального протока у будущего ребенка беременной женщине рекомендуется:

• своевременно встать на учет в женской консультации (до 12 недель беременности);
• регулярно посещать акушера-гинеколога (1 раз в месяц в 1 триместре, 1 раз в 2-3 недели во 2 триместре и 1 раз в 7-10 дней в 3 триместре);
• соблюдать режим дня, полноценно питаться;
• исключить воздействие вредных факторов (радиоактивного излучения, контактов с ядовитыми веществами);
• исключить курение (в том числе пассивное) и прием алкоголя;
• принимать лекарственные средства под строгим контролем врача;
• привиться от краснухи (инфекционное заболевание) как минимум за полгода до предполагаемой беременности;
• при наличии тяжелых заболеваний (сахарный диабет (нарушение обмена глюкозы (сахара крови)), нарушения обмена веществ, аутоиммунные болезни (повреждение тканей собственным иммунитетом)) женщине следует провести коррекцию своего состояния до беременности;
• при наличии порока сердца у женщины или близких родственников тщательно наблюдать за плодом для своевременного обнаружение порока сердца и при его возникновении своевременно лечить.

ИНФОРМАЦИЯ ДЛЯ ОЗНАКОМЛЕНИЯ

Необходима консультация с врачом

• Авторы

• Кардиология. Национальное руководство. – Беленков Ю.Н., Оганов Р.Г. – М: ГЭОТАР-МЕДИА, 2007 – 1255 с.
• Внутренние болезни. Учебник: В 2 т. / Под ред. А.И. Мартынова, Н.А. Мухина, А.С. Галявича. – М: ГЭОТАР-МЕДИА, 2004. – Т.2. – 648 с.

Что делать при открытом артериальном протоке?

• Выбрать подходящего врача кардиолог
• Сдать анализы
• Получить от врача схему лечения
• Выполнить все рекомендации