Почему ребенок рождается с пороком сердца

Врожденный порок сердца (ВПС) – самая распространенная патология в строении сердца, сердечного клапана и сосудов у детей. Называется он врожденным потому, что все эти нарушения в формировании мышц и сосудов сердца происходят в период развития плода в утробе матери. По данным медицинской статистики, в мире 18 из 1000 младенцев рождаются с ВПС.

Услышав из уст врача слова: “Ваш ребенок родился с пороком сердца”, конечно же, родителей охватывает ужас. Ведь всем известно, что именно ВПС является одной из самых распространенных причин смерти детей до годовалого возраста. Безусловно, диагноз врожденный порок сердца – это очень серьезно, но в настоящее время многие дети после проведения операции на сердце полностью выздоравливают и живут полноценной жизнью. А некоторые дети с ВПС вовсе не нуждаются в хирургическом лечении.

Когда родители узнают, что у ребенка врожденный порок сердца, то первая мысль, которая возникает у них в голове, это – почему именно их ребенок родился с пороком сердца? Кто виноват? Почему патологию сердца эмбриона не выявил специалист во время прохождения УЗИ в начале беременности? Действительно, в последнее годы наблюдается тенденция роста рождаемости детей с пороком сердца. В мегаполисах и в регионах с плохой экологией дети с патологией сердца рождаются чаще.

К сожалению, недостаточный уровень квалификации врача, проводившего УЗИ, недобросовестное отношение к ведению беременности гинеколога тоже встречаются нередко. Выявить тяжелые формы порока сердца можно с помощью УЗИ на сроке 20 недель беременности. На практике же чаще всего его диагностируют после рождения ребенка или даже значительно позже. Но нельзя не отметить тот факт, что рост количества детей с врожденным пороком сердца в первую очередь связана с улучшением диагностики данной патологии.

Диагностирование порока сердца у плода имеет свои сложности. Дело в том, что кровообращение плода устроено таким образом, что незначительные сбои в работе сердца могут никак не влиять на внутриутробное развитие ребенка. Только после рождения у малыша кровообращение перестраивается на два круга, с этого времени все отверстия и сосуды, которые функционировали внутриутробно, закрываются. Поэтому даже в первые дни после рождения, пока кровообращение малыша полностью не настроился на взрослый лад, никаких симптомов порока сердца врачи могут не обнаружить. А симптомы эти следующие:

– шум в сердце. Сердечные шумы у новорожденных не являются признаком безусловной патологии. Услышать шумы можно на вторые-третьи сутки от рождения ребенка, но серьезное подозрение на врожденный порок сердца возникает только тогда, если они не проходят на пятые сутки.

– синюшность кожных покровов или цианоз. Порок сердца может быть вызван разными причинами. Чаще всего встречаются пороки, вызванные дефектами межжелудочковой и межпредсердной перегородки сердца. Они не вызывают изменения цвета кожного покрова малыша. Опаснее пороки сердца “синего” типа, когда наблюдается синюшность кожи малыша из-за перемешивания красной артериальной крови с венозной. Обычно при цианозе у ребенка синеет носогубный треугольник, пяточки и ногти.

– холодные конечности и кончик носа. При сердечной недостаточности развивается спазм периферических сосудов и из-за недостаточного снабжения кровью организма происходит похолодание ног, рук и кончика носа ребенка.

При проявлении этих симптомов у новорожденного в роддоме его направляют на УЗИ сердца, чтобы установить точный диагноз. Но если патология сердца слабовыраженная, то врачи могут маму с ребенком выписать домой. Дома родители могут заподозрить ВПС самостоятельно по сочетанию таких признаков, как ребенок плохо набирает вес, очень вяло сосет грудь, постоянно срыгивает, синеет во время плача и кормления, частота сердцебиения выше 150 ударов/минуту. Все эти симптомы требуют срочного обращения к педиатру и тщательного медицинского обследования.

Чтобы снизить риск рождения ребенка с врожденным пороком сердца надо планировать беременность заранее. Перед тем, как принять решение зачать ребенка, откажитесь от вредных привычек и измените свой образ жизни. Самый опасный период для формирования сердца является срок от 3-ей до 9-ой недели беременности. Если же в это время будущая мать продолжает курить, принимать гормональные и другие лекарственные препараты, употреблять алкогольные напитки и наркотики, то риск рождения ребенка с ВПС увеличивается в сотни раз. Именно в эти сроки беременности формируются тяжелые пороки, потому что в этот период происходит закладка всех структур и сосудов сердца.

Вредное воздействие на развитие плода в утробе матери могут оказать и вирусные заболевания, перенесенные женщиной в первые три месяца беременности. Например, грипп, ОРВИ, герпес, краснуха и венерические инфекции. Поэтому прежде чем принять решение зачать ребенка, сдайте анализы. Отсутствие инфекций предотвратит риск рождения ребенка с пороком сердца. Обязательно надо пройти обследование женщинам, имеющим наследственную расположенность к различным заболеваниям сердца и в возрасте, старше 35 лет, так как причиной формирования 90% врожденных пороков сердца является плохая наследственность. Поздние роды также могут негативно сказаться на формировании сердечно-сосудистой системы малыша.

Учебное видео УЗИ сердца плода в норме

– Вернуться в оглавление раздела “Кардиология.”

Порок сердца у новорожденных

Во время развития младенца в материнской утробе иногда процессы роста и формирования тканей и органов нарушаются, что приводит к появлению пороков. Одними из наиболее опасных являются пороки сердца.

Что такое порок сердца?

Так называют патологии в строении сердца и крупных сосудов, которые от него отходят. Пороки сердца мешают нормальному кровообращению, выявляются у одного из 100 новорожденных и по статистике находятся на втором месте по врожденным патологиям.

Формы

В первую очередь различают врожденный порок, с которым ребенок появляется на свет, а также приобретенный, возникающий при аутоиммунных процессах, инфекциях и других заболеваниях. В детском возрасте более распространены врожденные пороки, которые делят на:

Патологии, при которых происходит сброс крови в правую сторону. Такие пороки называют «белыми» из-за бледности ребенка. При них артериальная кровь попадает в венозную, вызывая зачастую увеличение притока крови к легким и уменьшение объема крови в большом круге. Пороками данной группы являются дефекты перегородок, разделяющих сердечные камеры (предсердия либо желудочки), функционирующий после рождения артериальный проток, коарктация аорты или сужение ее русла, а также пульмональный стеноз. При последней патологии приток крови в сосуды легких, напротив, уменьшается.
Патологии, при которых сброс крови происходит налево. Эти пороки называются «синими», поскольку одним из их симптомов выступает цианоз. Они характеризуются попаданием венозной крови в артериальную, что уменьшает насыщенность крови кислородом в большом круге. Малый круг при таких пороках может как обедняться (при триаде либо при тетраде Фалло, а также при аномалии Эбштейна), так и обогащаться (при неправильном расположении легочных артерий или аорты, а также при комплексе Эйзенгеймера).
Патологии, при которых есть препятствия кровотоку. К ним относят аномалии аортального, трикуспидального либо митрального клапана, при которых меняется число их створок, образуется их недостаточность либо возникает стеноз клапана. Также к этой группе пороков относят неправильное размещение дуги аорты. При таких патологиях артериально-венозный сброс отсутствует.

Симптомы и признаки

У большинства малышей пороки сердца, которые сформировались внутриутробно, проявляются клинически еще во время пребывания крохи в роддоме. Среди наиболее распространенных симптомов отмечают:

Учащение пульса.
Посинение конечностей и лица в области над верхней губой (ее называют носогубным треугольником).
Бледность ладоней, кончика носа и ступней, которые также будут прохладными на ощупь.
Брадикардию.
Частые срыгивания.
Одышку.
Слабое сосание груди.
Недостаточную прибавку в весе.
Обмороки.
Отеки.
Потливость.

Почему дети рождаются с пороком сердца?

Точных причин возникновения этих патологий врачи пока не выявили, но известно, что нарушения развития сердца и сосудов провоцируют такие факторы:

Генетическая склонность.
Хромосомные болезни.
Хронические заболевания у будущей мамы, например, болезни щитовидной железы или сахарный диабет.
Возраст будущей мамы больше 35 лет.
Прием лекарств во время беременности, у которых есть отрицательное воздействие на плод.
Неблагоприятная экологическая ситуация.
Пребывание беременной в условиях повышенного радиоактивного фона.
Курение в первом триместре.
Употребление наркотических средств или алкоголя в первые 12 недель после зачатия.
Плохой акушерский анамнез, например, выкидыш или аборт в прошлом, преждевременные предыдущие роды.
Вирусные заболевания в первые месяцы беременности, особенно краснуха, герпесная инфекция и грипп.

Наиболее опасным для формирования сердечных пороков периодом называют срок с третьей по восьмую недели беременности. Именно в этот период у плода закладываются камеры сердца, его перегородки, а также магистральные сосуды.

В следующем видеоролике подробнее сказано о причинах, которые могут привести к врожденным порокам сердца.

У каждого ребенка развитие сердечного порока проходит такие три фазы:

Стадию адаптации, когда для компенсации проблемы детский организм мобилизует все резервы. Если их недостаточно, ребенок погибает.
Стадию компенсации, во время которой организм ребенка работает относительно стабильно.
Стадию декомпенсации, при которой резервы исчерпываются, а у крохи появляется сердечная недостаточность.

Диагностика

Заподозрить у ребенка развитие врожденного сердечного порока можно во время плановых ультразвуковых исследований во время беременности. Некоторые патологии становятся заметными врачу-узисту уже с 14 недели вынашивания. Если акушеры знают о пороке, они разрабатывают особую тактику ведения родов и решают с кардиохирургами вопрос об операции на сердце ребенка заблаговременно.

В некоторых случаях УЗИ при беременности порок сердца не показывают, особенно, если он связан с малым кругом кровообращения, не функционирующим у плода. Тогда выявить патологию у новорожденного можно после осмотра и прослушивания сердца малыша. Врача насторожит бледность либо синюшность кожи карапуза, изменение частоты сердцебиений и другие симптомы.

Послушав кроху, педиатр выявит шумы, расщепления тонов или другие настораживающие изменения. Это является поводом отправить младенца к кардиологу и назначить ему:

Эхокардиоскопию, благодаря которой можно визуализировать порок и установить его тяжесть.
ЭКГ, чтобы выявить нарушения сердечного ритма.

Некоторым малышам для уточнения диагноза проводят рентген, катетеризацию или КТ.

Лечение

В большинстве случаев при пороках сердца у новорожденного ему требуется хирургическое лечение. Операцию детям с сердечными пороками проводят в зависимости от клинических проявлений и тяжести патологии. Одним малышам показано немедленное хирургическое лечение сразу после обнаружения порока, другим выполняют вмешательство во время второй фазы, когда организм компенсировал свои силы и легче перенесет операцию.

Если при пороке наступила декомпенсация, оперативное лечение не показано, поскольку оно не сможет устранить необратимые изменения, появившиеся во внутренних органах ребенка.

Всех деток с врожденными пороками после уточнения диагноза распределяют на 4 группы:

Малыши, которым не требуется срочная операция. Их лечение откладывают на несколько месяцев или даже лет, а если динамика положительная, хирургическое лечение может и вовсе не потребоваться.
Младенцы, которых следует прооперировать в первые 6 месяцев жизни.
Малютки, оперировать которых нужно в первые 14 дней жизни.
Крохи, которых сразу после родов отправляют на операционный стол.

Читать еще: Аскорил при пороке сердца у ребенка

Сама операция может выполняться двумя способами:

Эндоваскулярно. Ребенку делают небольшие проколы и через большие сосуды подбираются к сердцу, контролируя весь процесс посредством рентгена или УЗИ. При дефектах перегородок зонд подводит к ним окклюдер, закрывающий отверстие. При незакрытом артериальном протоке на него устанавливают специальную клипсу. Если у ребенка стеноз клапанов, выполняется баллонная пластика.
Открыто. Грудную клетку разрезают, а ребенка подключают к искусственному кровообращению.

До хирургического лечения и после него детям с пороком назначаются медикаменты разных групп, например, кардиотоники, блокаторы и антиаритмические средства. При некоторых пороках ребенку не требуется проведение операции и лекарственная терапия. К примеру, такая ситуация наблюдается при двухстворчатом клапане аорты.

Последствия

В большинстве случаев, если упустить время и не сделать операцию вовремя, у ребенка повышается риск различных осложнений. У деток с пороками более часто появляются инфекции и анемии, а также могут возникать ишемические поражения. Из-за нестабильной работы сердца может нарушаться работа ЦНС.

Одним из наиболее опасных осложнений при врожденном пороке и после операции на сердце считают эндокардит, причиной которого являются попавшие в сердце бактерии. Они поражают не только внутреннюю оболочку органа и его клапаны, но и печень, селезенку и почки. Для предотвращения такой ситуации детям назначаются антибиотики, особенно, если планируется хирургическое вмешательство (лечение перелома, удаление зуба, операция при аденоидах и другие).

У деток с врожденными сердечными пороками также повышен риск появления такого осложнения ангины, как ревматизм.

Прогноз: сколько живут дети с пороком сердца

Если своевременно не прибегнуть к операции, около 40% малышей с пороками не доживают до 1 месяца, а к году гибнет примерно 70% деток с такой патологией. Такие высокие показатели смертности связаны и с тяжестью пороков, и с несвоевременным или неправильным их диагностированием.

Наиболее частые пороки, выявляемые у новорожденных, представляют собой незарощенный артериальный проток, дефект межпредсердной перегородки, а также дефект перегородки, разделяющей желудочки. Для успешного устранения таких пороков требуется вовремя выполнить операцию. В этом случае прогноз для деток будет благоприятным.

Узнать больше о врожденных пороках сердца можно, посмотрев следующие видеоролики.

Пороки сердца у новорожденных детей: причины, диагностика и лечение

Врожденные пороки сердца (ВПС) — это анатомические дефекты в сердце и его сосудах, возникшие еще до рождения ребенка. Порок сердца у новорожденных — довольно распространенная патология, которая без лечения может привести к смерти, поэтому родителям необходимо знать признаки болезни сердца и вовремя обращаться за помощью, если они заметили их у своего ребенка.

Причины ВПС

К сожалению, никогда нельзя установить точную причину в каждом конкретном случае, однако существует множество предрасполагающих факторов:

Генетические факторы — сюда входят различные хромосомные аномалии и мутации генов;
Экологические факторы — на развитие плода и его органов отрицательно сказывается загрязнение окружающей среды;
Наследственность;
Прием некоторых лекарств во время беременности;
Возраст родителей;
Внутриутробная инфекция;
Такие заболевания матери, как краснуха, сахарных диабет, тяжелый токсикоз и др.;
Вредные привычки — особенно опасны в первом триместре беременности, когда закладываются и формируются основные органы.

Классифицируют ВПС у новорожденных по-разному. Одна из самых популярных классификаций делит пороки на «белые» и «синие».

Белые пороки

В норме желудочки сердца разделены сплошной перегородкой. Если она не формируется до конца, в ней возникает один или несколько дефектов (отверстий), через которые смешивается артериальная и венозная кровь. Ткани и органы получают меньше кислорода и питательных веществ, что, в итоге, влияет на общее состояние младенца. Самочувствие еще зависит от того, сколько отверстий в перегородке, какой они величины и где расположены. Если крови смешивается мало, то развитие ребёнка не страдает, и порок можно выявить лишь во время обследования. Если отверстий в перегородке много и они большие, то появляется одышка, кожа приобретает бледный оттенок, ребенок сильно потеет. Эти проявления усиливаются, когда он плачет, сосет грудь, а иногда даже просто меняет положение тела.

Кровообращение плода отличается от взрослого: кислород и питательные вещества он получает из крови матери через плаценту. Из правого предсердия кровь попадает сразу в левое предсердие через овальное окно, которое закрывается практически сразу после рождения. Иногда по каким-то причинам этого не происходит. Чаще этот вид порока сердца встречается у новорожденных девочек. Если остается небольшое отверстие, то сразу после рождения симптомы могут отсутствовать. Дети в младшем возрасте хорошо растут, развиваются, иногда даже занимаются спортом. Симптомы начинают проявляться после десяти лет, а к двадцати годам формируется сердечная недостаточность. Если отверстие большое, их можно заметить сразу.

В данном случае происходит сужение просвета аорты, через который крови труднее покидать сердце, поэтому, чтобы ее выбрасывалось достаточно, желудочек вынужден работать с повышенной нагрузкой, что отрицательно сказывается на нем. Давление в верхней половине тела отличается от нижней: сверху оно повышено, снизу — понижено. У новорожденных и грудничков сердечная недостаточность и постоянная гипертония верхней части тела бывают настолько сильными, что угрожают необратимой травмой сосудов мозга, поэтому требуется хирургическое лечение.

Этот порок сердца у ребенка возникает, когда сужается клапан аорты. Через небольшое отверстие крови труднее покидать левый желудочек. Если стеноз небольшой, сначала симптомы могут не проявляться, и родители даже не подозревают о болезни ребенка. Если сужение большое, малыш тяжело дышит, его сердце бьется чаще. Иногда дети постарше могут жаловаться на приступы удушья и даже терять сознание.

Открытый артериальный проток

До рождения ребенка кровь из его легочной артерии поступает в аорту по специальному сосуду, который называется артериальным протоком. Затем он закрывается. Если же остается открытым, то часть крови возвращается по нему обратно. Главные признаки порока, которые могут заметить родители — это бледная кожа, ребенку тяжело сосать грудь, он плохо растет и набирает вес.

Стеноз легочной артерии

Это сужение легочной артерии в любом ее месте. Крови сложно проходить препятствие по такому сосуду, поэтому возникают симптомы сердечной недостаточности. Кроме них, при осмотре новорожденного можно заметить пульсацию вен на шее.

Синие пороки

Тетрада Фалло

Она включает в себя четыре дефекта:

Стеноз легочной артерии;
Дефект межжелудочковой перегородки;
Смещение аорты вправо;
Утолщение стенок правого желудочка.

Поскольку изменений много, болезнь проявляется рано. Губы ребенка начинают синеть уже в 3-4 месяца. Цианоз становится постоянным ближе к году. После активных игр малыш стремится сесть на корточки, поскольку так сердцу легче справиться с повышенной нагрузкой.

Атрезия трехстворчатого клапана

Иногда вместо трехстворчатого клапана образуется плотная перегородка, через которую кровь течь не может. Она вынуждена через дефекты в сердце искать себе другой путь и в итоге попадает в аорту или легочную артерию.

Аномальное впадение легочных вен

Этот порок сердца у детей возникает тогда, когда легочные вены соединяются с сосудами, идущими в правое предсердие, или же впадают непосредственно в него. Поскольку болезнь тяжелая, ее признаки проявляются очень рано, хотя цианоз кожи сначала можно и не увидеть. Однако постепенно он нарастает и становится заметным.

Транспозиция крупных сосудов

Врождённый порок, при котором круги кровообращения не соединяются друг с другом. Аорта и легочная артерия меняются местами, поэтому артериальная кровь снова попадает в легкие, а венозная течет к тканям и органам. Ребенок может жить, пока открыто овальное окно, но если оно закрывается, круги кровообращения больше не пересекаются и жизнь становится невозможной. Без лечения смерть наступает рано.

Общий артериальный ствол

Артериальный ствол — это единый сосуд, по которому кровь поступает в оба круга кровообращения. Поскольку он один, кровь не может правильно разделяться и смешивается в нем. К обычным симптомам сердечной недостаточности добавляется увеличение печени и селезенки.

К МАРС-синдрому («малые аномалии развития сердца») относят пролапс митрального клапана, ложные хорды в левом желудочке и другие аномалии развития внешнего и внутреннего строения сердца. МАРС часто ставят детям, однако не стоит пугаться: он обычно протекает медленно, и симптомы исчезают уже к пяти годам. Подобные нарушения чаще всего не влияют на рост ребенка и работу его сердца.

Общие симптомы ВПС

У всех пороков, как и у любых заболеваний, которые нарушают работу какого-то одного органа, есть общие симптомы. Их проявление зависит от тяжести заболевания и характера дефекта:

Одышка, которая особенно заметна при кормлении ребенка, плаче и других физических нагрузках;
Бледность или цианоз кожи — зависит от типа ВПС. Сперва ее можно заметить на губах и возле носа, а затем она распространяется дальше;
Вялость, быстрая утомляемость;
Ребенок плохо растет;
Увеличение или уменьшение числа сердечных сокращений;
Потливость;
Медленная прибавка в весе.

Диагностика

Диагностика ВПС включает в себя следующие пункты:

Сбор полного анамнеза — материнского, наследственного, семейного;
Объективное обследование — осмотр, выявление типичных внешних признаков, подсчет пульса, дыхания, прослушивание шумов в сердце, определение размеров печени, селезенки;
Лабораторное обследование — клинический и биохимический анализ крови;
Инструментальное обследование — пульсоксиметрия, измерение артериального давления, ЭКГ, ЭХО-КГ, рентген грудной клетки;
При необходимости проводят ангиографию и зондирование сердца.

Читать еще: Причины возникновения врожденных пороков сердца у детей

Лечение

Когда выявляется врожденный порок сердца у младенцев, такие дети в обязательном порядке наблюдаются не только педиатром, но и кардиологом. Лечение может быть терапевтическим или хирургическим с максимальным устранением дефекта. Лекарства назначают до операции, чтобы правильно подготовить ребенка к ней, и после, чтобы организм быстрее восстановился. Иногда их приходится принимать постоянно.

Кроме медикаментозного лечения родители должны создавать детям с ВПС правильные условия для развития. Нужно увеличить число кормлений, уменьшая количество пищи на каждый прием, чтобы ребенок не так уставал. Он будет получать необходимую пищу, успевая отдыхать при этом. Рекомендуется почаще гулять на улице, но ограничивать физическую нагрузку в зависимости от тяжести заболевания. Сердце должно успевать справляться со своей работой. Поскольку дети с такими заболеваниями больше подвержены простудам и тяжелее их переносят, необходима правильная их профилактика.

При своевременно оказанном лечении и обеспечении необходимых условий жизни прогноз для большинства детей благоприятный, они могут нормально развиваться, расти и вести практически полноценную жизнь.

Профилактика ВПС

Поскольку известно много факторов, предрасполагающих к рождению детей с пороками сердца, важно проводить правильную их профилактику. Женщина, планирующая беременность, должна отказаться от вредных привычек, ведь никотин и алкоголь пагубно сказываются на развитии плода.

Вовремя сделанная прививка от краснухи убережет беременную от заболевания, а значит, и плод от аномалий. Принимать любые лекарства следует с осторожностью, ведь не только сильнодействующие препараты могут влиять на развитие будущего ребенка. Даже некоторые витамины и лекарства, отпускающиеся без рецепта, запрещены во время беременности. Стоит тщательно изучить инструкцию, а еще лучше – посоветоваться с врачом.

Особенное внимание нужно уделить правильному ведению беременности: вовремя посещать врача, принимать назначенные препараты и проходить все необходимые процедуры. Иногда пороки сердца выявляются еще до рождения ребенка.

«Любая женщина может родить ребенка с пороком сердца». Кардиохирург об актуальности проблемы

Каждый день в Беларуси рождаются по трое детей с пороками сердца. О том, почему так происходит, что делать будущей матери для профилактики и почему операция не панацея, — в интервью с кардиохирургом Виталием Дедовичем.

На тысячу новорожденных — восемь с пороком сердца

— Есть общемировая статистика, которая привязана к показателям младенческой рождаемости: на 1 тысячу новорожденных приходится 8 с пороком сердца. Получается, что если в 2016 году в Беларуси появились на свет 117,8 тысячи малышей (данные Белстат), около тысячи из них — с пороком сердца. Но это не значит, что всем этим детям необходимо оказывать экстренную медицинскую помощь.

Операция не панацея

Врач объясняет, различают критический (сложный) и простой порок сердца. Разница заключается в том, что при критическом врожденном пороке сердца без срочной операции ребенок может умереть сразу после рождения.

— У нас в Беларуси эти вопросы отрегулированы: женщина в первом триместре беременности проходит УЗИ, и если врач заподозрит что-то неладное, ее отправляют на повторное обследование. Таким образом, есть возможность выявить и отследить внутриутробное развитие порока.

Если это порок, который сразу после рождения станет критическим, то, как правило, на третьем триместре беременности женщину направляют в стационар.

— Другая часть детей — те, кто должен быть прооперирован в первый месяц жизни. Это, как правило, тоже сложный порок сердца, который может привести к летальному исходу и неоперабельности, но позже. В данном случае сначала делают инициирующую операцию, на первом году жизни — вторую, а на втором — третью. Таких пациентов в два раза больше, чем с критическим пороком сердца.

Все остальные малыши рождаются с простым пороком сердца. За ними наблюдают и оценивают их состояние в течение первого года жизни. Бывает, что ребенок родился с пороком сердца, но в данный момент это никак ему не мешает. Таких детей около 30%.

Люди до старости не знают, что у них порок сердца

— Оставшиеся 40% пациентов — те, кто рождается и не знает, что у них есть порок сердца. Удивительно, но у нас до сих пор встречаются такие случаи. Например, недавно к нам в центр попала женщина, которая только в 68 лет узнала о своем заболевании. Такие люди рожают детей и даже занимаются спортом. Это говорит о том, что порок сердца есть с точки зрения анатомии, но с точки зрения гемодинамики он незначим.

Как появляется врожденный порок

— Если хрестоматийно, то врожденные пороки сердца формируются под воздействием химических, физических, биологических и прочих факторов. Ко мне в кабинет часто приходили мамы с вопросом: «Почему это случилось?». Я перечислял эти факторы, но понимал, что ни один из них не подходит.

Любая женщина может родить ребенка с пороком сердца с вероятностью до 10-12% в зависимости от возраста беременной. Ученые подсчитали, вероятность рождения второго ребенка с пороком сердца у пары, у которой уже есть ребенок с такой проблемой, примерно такая же, как и у остальных пар. Эта вероятность возрастает до 12-14% в случае, если порок сердца есть у самой мамы.

Лечить порок сердца — это уже риск

— Все пороки сердца можно исправить хирургически с разной степенью риска. У половины деток после операции все будет хорошо, и они никогда об этом не вспомнят. Другая половина — пациенты, которые нуждаются в многоэтапных операциях. При успешном их исходе малыши будут жить, взрослеть и вести активный образ жизни, но не смогут заниматься спортом.

При лечении любого порока сердца — сложного или простого — есть определенный риск. Мировое сообщество по этому критерию разделяет все пороки на шесть групп, которые отражают риск и тяжесть хирургической коррекции.

Один из самых сложных пороков — это гипоплазия левых отделов сердца. Мы всегда объясняем родителям своих пациентов, что даже при идеально выполненной операции ребенок может умереть. В некоторых странах мира с этим заболеванием связывают такой термин, как «пассивная эвтаназия»: ребенка с гипоплазией не лечат. Для него обеспечивают комфортное пребывание, обезболивание и питание. В таком случае малыш умирает вскоре после рождения. Достаточно трудно судить, насколько это гуманно.

Факторы, которые влияют на проблемы с сердцем

— Главная причина — инфекции. Вирусные, микробные, грибковые или аутоимунные. А вот другие причины, вроде воздействия радиации или вредных химических продуктов, влияния не оказывают.

Статистика говорит о том, что если человек курит или злоупотребляет алкоголем, у него возрастает риск возникновения ишемической болезни сердца. Но если речь идет о детях, то к ним неприменимы причины, которые влияют на приобретенный порок сердца у взрослых.

Можно ли защитить ребенка от порока сердца?

— Вакцины от кардиологического заболевания не существует, защититься никак нельзя. Это подтверждает один факт: 100 лет тому назад показатель этого заболевания среди новорожденных был таким же, как и сегодня.

Сердце и сосуды можно укрепить еще до планирования беременности

— Улучшить состояние сердечно-сосудистой системы поможет бег на низких пульсах (оздоровительный). Благодаря регулярным тренировкам организм станет выносливее, сможет легче воспринимать физические нагрузки.

Доктор рассказывает, что сам начал бегать около года назад. Поначалу приходилось себя заставлять. Выходишь из операционной, кажется, что самый уставший человек в мире. Постепенно стал входить во вкус, читать специальную литературу. Стал более выносливым в операционной.

— Со временем вместе со мной начала бегать жена, студенты и коллеги по работе. Недавно участвовал в благотворительной инициативе компании velcom «Забег тысячи сердец», участники которой с помощью бега собирали средства в помощь детям с сердечно-сосудистыми заболеваниями. Решил поучаствовать в ней и пробежал 22 км — это мой небольшой вклад в общую сумму, которая составила 90 тысяч белорусских рублей.

Как определяют проблему еще в утробе матери

Когда на первом триместре беременности всем женщинам делают УЗИ, скрининг позволяет выявить грубые врожденные пороки развития. Если есть подозрение на порок сердца у ребенка, об этом сразу же сообщают врачу из женской консультации. Такой женщине медики всегда уделяют особое внимание, и до родов она наблюдается по индивидуальной программе. Если возникают малейшие проблемы или недомогание, ее сразу же кладут на сохранение. Мониторинг осуществляется на каждом из этапов развития плода. У нас в стране этот механизм досконально отработан.

— Как возникает приобретенный порок?

— Врожденный порок сердца — болезнь, которая сформировалась внутриутробно и была обнаружена сразу после рождения ребенка. Приобретенный порок, как правило, формируется с течением времени под влиянием каких-то внешних факторов. Пациенты с приобретенным пороком сердца занимают около 5% от общего числа детей с этим заболеванием.

Что делать женщине, которой сказали, что у будущего малыша уже есть порок сердца?

— Беременной необходимо, прежде всего, определиться с желанием: хочет она этого ребенка или нет. Не нужно искать виноватых, корить себя или родственников. Женщина и плод представляют собой мир, в который никого, кроме мамы и папы, лучше не пускать. Сохраняйте равновесие и помните, что беременная женщина самая красивая и самая счастливая. Нужно следить за собой так, как будто ничего не произошло, потому что от вашего состояния зависит вес и внутриутробное развитие ребенка. Всем я посоветую внимательно слушать и исполнять рекомендации врачей. Это общий, но очень важный совет.

Врожденный порок сердца

Порок сердца – заболевание, при котором важнее всего не упустить время. Как рано выявлен порок сердца, когда начато лечение, в какой срок необходимо провести хирургическое вмешательство – от ответа на эти вопросы очень часто зависит жизнь ребенка. Диагностированный порок сердца должен побуждать родителей к немедленному выяснению всех деталей заболевания и возможного его лечения.

В ТО ЖЕ время реально еще до рождения предпринять меры, чтобы снизить риск появления ребенка с врожденной патологией. Обо всем этом мы поговорим, опираясь на информацию, которую предоставили директор НИИ патологии кровообращения им. Е. Н. Мешалкина МЗ РФ профессор Александр Михайлович КАРАСЬКОВ, президент Ассоциации детских кардиологов профессор Мария Александровна ШКОЛЬНИКОВА, начальник управления Минздрава РФ доктор медицинских наук Анатолий Александрович КОРСУНСКИЙ.

Читать еще: Порок сердца у беременной течение беременности

Среди всех врожденных аномалий развития детей врожденный порок сердца (ВПС) составляет одну треть. Показатель смертности по этой причине тоже высок – 15 младенцев на 10 тысяч новорожденных. В России около 27 тысяч детей с патологией кровообращения имеют инвалидность – 5% от общего числа всех детей-инвалидов. Уровень заболеваемости очень разнится в регионах России и напрямую зависит от развития дородовой диагностики, оснащенности больниц и квалификации местных педиатров и кардиологов. Так, в Смоленской и Томской областях, Чувашской Республике статистика пороков в 2-3 раза превышает среднюю по стране, а в Ненецком автономном округе этот показатель выше среднероссийского аж в 6 раз!

Это тем более печально, что практика показывает – в подавляющем большинстве случаев врожденный порок сердца требует операции и чаще всего – уже на первом году жизни. Около 35% детей с этим диагнозом умирают в первые полгода жизни, примерно столько же – во втором полугодии.

Оперировать или нет?

ВПС возникает в период внутриутробного развития плода в результате неправильного формирования сердца и крупных сосудов. Как правило, наличие врожденного порока сердца довольно легко можно установить у ребенка сразу после рождения. Признаками являются шумы в области сердца, бледность или синюшность кожных покровов в покое или при физической нагрузке, легко возникающая одышка. Если ребенок доживает до старшего возраста, то он, как правило, менее активен, быстрее утомляется, нежели здоровые сверстники. В зависимости от характера и выраженности порока течение заболевания может быть различным. В одних случаях наличие сложных ВПС несовместимо с жизнью без экстренного хирургического вмешательства, в других – нарушения минимальны и можно дожить до старости без особых жалоб.

Все ВПС условно делятся на две группы -“бледные” и “синие”.

При так называемых “бледных” пороках сердца кровь из левых отделов сердца попадает в правые, где давление (в норме) значительно ниже. Это приводит к переполнению малого круга кровообращения (сосудов легких), повышению давления в нем. Другая группа ВПС – это “синие” пороки сердца. Здесь, наоборот, возникает недокровоток по сосудам легких и сброс темной венозной крови в аорту через дефекты перегородок.

Наиболее часто встречающиеся из “бледных” пороков – дефекты межжелудочковой и межпредсердной перегородок сердца, незаросший артериальный проток. Из “синих” наиболее часто встречаются транспозиция магистральных сосудов, тетрада Фалло и некоторые другие.

При одном и том же виде порока прогнозы могут быть совершенно различны. Например, при незначительном дефекте межпредсердной или межжелудочковой перегородки ребенок может не испытывать никакого дискомфорта на протяжении всей своей жизни. Но если дефект значителен, могут постоянно возникать пневмонии, что зачастую приводит к развитию эндокардита – поражения внутренних оболочек сердца. Наконец, если данный порок – не единственная проблема с сердцем, то создается угроза жизни.

К сожалению, попав на прием к кардиологу и выяснив, что у ребенка порок сердца, родители редко делают следующий необходимый шаг – посещение кардиохирурга. Немало примеров, когда дети по нескольку лет наблюдаются у местных кардиологов, в то время, как им уже давно и срочно требуется операция. Итак, главный вывод, который нужно сделать, – при диагностировании порока сердца нужно во что бы то ни стало попасть к кардиохирургу, который после необходимых методов исследования может вынести окончательное решение – нужна ли в данном случае операция.

Можно ли предотвратить?

ПОЧЕМУ же младенцы рождаются уже с пороком сердца? Сегодня можно сделать некоторые выводы о причинах этих внутриутробных нарушений. Например, выявлена определенная зависимость между формированием ВПС и наличием у родителей генетических отклонений.

Сердце формируется в первые 4-6 недель беременности, поэтому важно в этот момент исключить неблагоприятные факторы. Определенно опасна краснуха, перенесенная матерью на ранних сроках беременности, до некоторой степени – паротит и грипп. Во избежание неприятностей лучше заранее пролечить все имеющиеся инфекции, а кроме того – исключить профессиональные “вредности”, такие как облучение или химическое воздействие. Исключить прием лекарств, способных спровоцировать аномалии развития, таких как противосудорожные препараты, эстрогены, соли лития. И конечно, надо помнить о том, что регулярное употребление спиртного, курение – это тоже хроническая интоксикация организма. Эндокринные нарушения, которые часто являются причиной избыточного веса и сахарного диабета, также увеличивают риск рождения ребенка с пороком сердца.

Как своевременно поставить диагноз?

СРЕДИ факторов риска развития ВПС, безусловно, и наследственность. Это значит, что беременная женщина, имеющая тот или иной порок сердца (неважно, прооперирован он или нет), должна своевременно пройти ультразвуковое диагностирование. Порок сердца диагностируется с 16 недель беременности, хотя точный, определенный ответ можно получить, начиная с 18-20 недель. На этом сроке любая беременная женщина должна пройти УЗИ.

Внутриутробная диагностика не так проста, она требует современного оборудования и, главное, наличия квалифицированного врача, анализирующего данные. К сожалению, таких врачей не так уж много – специалистов высокого класса, способных разобраться в самых сложных случаях! Тем не менее УЗИ, проведенное в хорошем диагностическом центре, позволяет выявить до 95% различных форм пороков сердца – в том числе тех, которые требуют вмешательства в первые часы и дни жизни ребенка. Оценка состояния плода позволяет также ставить вопрос о том, как, когда и в каких условиях должно произойти родоразрешение. Отсюда еще один вывод – женщина с подозрением на порок сердца у плода должна быть направлена в клинику, имеющую современное оборудование, для подтверждения или опровержения диагноза и – в случае необходимости – ведения беременности, проведения операции и выхаживания новорожденного.

В более старшем возрасте наиболее информативной и простой также остается методика УЗИ (эхокардиография) сердца. Она эффективна и при необходимости диагностирования приобретенных пороков сердца, в результате перенесенных ребенком ангины, ревматизма, гриппа. С помощью ультразвуковых волн возможно “увидеть” внутренние структуры сердца, наличие дефектов перегородок, изменения клапанов, другие отклонения от нормы. По-хорошему говоря, такое обследование нужно было бы проходить каждому ребенку в возрасте до 5 лет. Но поскольку оно не включено в программу обязательного страхования, родители должны сами изыскать средства на эту недешевую процедуру.

Более развернутая диагностика включает в себя проведение электрокардиографии, с помощью которой можно определить увеличение различных отделов сердца и нарушения ритма. Для каждого порока сердца характерны определенные изменения ЭКГ. Далее – рентгенография грудной клетки, которая показывает изменения в сосудах легких, форме сердца и многое другое.

В более сложных случаях приходится прибегать к помощи других, более сложных методов обследования, к которым относится чрезвенное и чрезартериальное зондирование. В сердце и магистральные сосуды вводится зонд, с помощью которого измеряется давление в полостях сердца и вводится специальное рентгенконтрастное вещество. В это время снимается фильм в рентгеновских лучах, в результате чего видно подробное внутреннее строение сердца и магистральных сосудов.

Если нужна операция.

КАК УЖЕ было сказано, хирургическое вмешательство оказывается действенным, только если его проводят своевременно, т. е. в той стадии ВПС, когда он еще не привел к выраженным изменениям во внутренних органах, сосудах легких, самой сердечной мышце. Далеко не всегда заболевание выявляется вовремя, достаточно сказать, что даже в Москве треть детей, родившихся с пороком сердца, так и не успевает получить медицинскую помощь. Но и в том случае, если диагноз поставлен, перед родителями стоят немалые трудности – несмотря на огромную потребность в кардиологических операциях, этот вид медицинской помощи остается малодоступен.

Если в некоторых развитых странах число операций детям до года доходит сегодня уже до 90%, то у нас в 2000 году эта цифра составила 8%. За последний год число операций на сердце для детей до года выросло на 15%, и все же хирургическую помощь получает сегодня примерно десятая часть нуждающихся.

Кардиохирургическую помощь детям до года обеспечивают 29 медицинских учреждений, но в основном вся работа сосредоточена в 4 клиниках: Научном центре сердечно-сосудистой хирургии им. А. Н. Бакулева, Научно-исследовательском институте патологии кровообращения им. Е. Н. Мешалкина (г. Новосибирск), Детской клинической больнице N 1 Санкт-Петербурга, Детской республиканской клинической больнице Республики Татарстан. Операция в среднем стоит 4 тысячи долларов, в сложных случаях, требующих длительного послеоперационного выхаживания, сумма может возрастать вдвое.

Но именно от решительного настроя родителей зависит, насколько успешным будет лечение их ребенка. Немало случаев, когда до столицы в поисках квалифицированной помощи добираются люди из самых отдаленных уголков страны, и в то же время маленький москвич может погибнуть, потому что родители просто не придали значения диагнозу.

Нужно знать, что во многих регионах России существуют квоты на проведение операций – парадоксально, но есть места, где они даже не полностью используются. Существует и спонсорская помощь организаций, которые выделяют деньги на проведение жизненно необходимых операций, в том числе и за рубежом. Такие фонды, как “Москва – Крым” или американские благотворительные фонды, действующие в Санкт-Петербурге. В любом случае начинать следует с постановки ребенка с диагнозом на учет в местном кардиодиспансере, после чего настойчиво обращаться к помощи местных органов здравоохранения, а при необходимости в Министерство здравоохранения РФ.

В 14 клиниках страны проводят операции с использованием искусственного кровообращения, когда аппарат принимает на себя функции сердца и легких. Еще одним методом является глубокое охлаждение организма, во время которого в несколько раз снижается потребность органов в кислороде, что также позволяет остановить сердце и выполнить основной этап операции. Существуют и малоинвазивные методы, при которых оперативное вмешательство осуществляется при помощи вводимых в сосуды катетеров. В 97% случаев прооперированные дети обретают нормальный образ жизни. Недаром у кардиохирургов есть поговорка: “Вовремя прооперированный ребенок – здоровый ребенок”.