Причины возникновения врожденных пороков сердца у детей

Классификация и лечение врожденных пороков сердца (ВПС) у детей

Причины возникновения ВПС у новорожденного

К развитию ВПС приводят различные провоцирующие факторы, воздействующие на организм беременной женщины. Наиболее опасен промежуток между 3 и 12 неделями эмбрионального развития, поскольку именно в этот период происходит закладка и формирование сердечно-сосудистой системы.

ВПС развиваются на фоне следующих состояний:

• вредных привычек матери (курение, употребление алкоголя);
• приема тератогенных медикаментов;
• экологического неблагополучия;
• воздействия радиации;
• инфекционных заболеваний;
• эндокринно-метаболической патологии;
• генетических и хромосомных мутаций.

Врожденные пороки сердца могут передаваться по наследству. У многих малышей один или оба родителя сталкивались с такой патологией, либо аномалии были диагностированы у ближайших родственников.

Среди инфекционных болезней наибольшую опасность представляет краснуха. ВПС развиваются и на фоне других инфекций, перенесенных матерью:

Еще один распространенный фактор, провоцирующий врожденные пороки сердца у плода – сахарный диабет у матери. При наличии ревматических болезней вероятность рождения больного ребенка составляет около 25% случаев.

ВПС – часто не единственное отклонение, с которым рождается малыш. Они могут сочетаться с аномальным строением органов ЖКТ, нервной системы, опорно-двигательного аппарата, что значительно ухудшает дальнейший прогноз.

Классификация ВПС

В зависимости от степени нарушения кровотока и выраженности структурных дефектов, врожденные пороки подразделяют на несколько групп. Каждая из них может протекать с такими особенностями:

• без нарушения кровотока в малом круге кровообращения или с незначительными отклонениями;
• с увеличенным или слабым кровотоком в легких;
• с выраженным нарушением гемодинамики;
• с посинением кожных покровов и слизистых или без кожных изменений.

При ВПС у малышей выявляют различные аномалии – дополнительную мембрану в предсердии, сужение аорты по взрослому или детскому типу (коарктация), недостаточность клапанов.

Другие врожденные дефекты:

• дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП);
• заращение трехстворчатого клапана, сочетающееся с дефектом межжелудочковой перегородки;
• дефект медпредсердной перегородки (ДМПП);
• аномалия Эбштейна;
• стеноз аорты;
• открытый артериальный проток (ОАП);
• тетрада Фалло и пр.

К комбинированным порокам развития относятся общий артериальный ствол, транспозиция магистральных артерий, дискордантное желудочково-артериальное и конкордантное предсердно-желудочковое соединение. Эти патологические состояния характеризуются нарушением работы крупных сосудов и сердца, отличаются крайне тяжелым течением.

Характерные симптомы

Чаще всего ВПС диагностируются в неонатальном периоде. К характерным симптомам пороков сердца относят следующие:

• шумы в сердце, выслушиваемые при первичном осмотре неонатологом или педиатром;
• синюшность кожи, носогубного треугольника, слизистых и ногтей;
• учащение или замедление сердечного ритма;
• пульсацию шейных сосудов;
• одышку;
• сильную потливость;
• постоянный плач и капризность.

Некоторые аномалии дебютируют у детей постарше. Обычно их обнаруживают при плановом посещении педиатра или после появления характерных жалоб.

Обследование

Малыша с подозрением на ВПС направляют на консультацию и обследование к детскому кардиологу. Предварительный диагноз устанавливается после первичного осмотра, но для его подтверждения нужно провести ряд диагностических мероприятий, которые помогут уточнить тип патологии, степень нарушения гемодинамики и прочие моменты.

В ряде случаев сердечные симптомы провоцируют другие болезни, например, тиреотоксикоз, поэтому обследование должно быть комплексным.

В первую очередь ребенка отправляют на инструментальную диагностику:

Эти методы помогут выявить нарушения в структуре сердца и сосудов. Для оценки сердечного ритма прибегают к холтеровскому мониторированию. На ребенка надевают специальные датчики, считывающие частоту сердечных сокращений в течение нескольких суток. Родителям дают блокнот, в котором они отмечают любые изменения в поведении ребенка, например:

• 8.00–8.15 – малыш плакал;
• 8.30–8.45 – поел;
• 12.00–14.00 – спал и т.п.

Это поможет выявить скрытые нарушения сердечного ритма, возникающие периодически, а также оценить сердечную деятельность в разное время суток и влияние внешних факторов.

Если аномалий в структуре органа не обнаружено, но есть нарушение сердечного ритма, приступают к обследованию других органов и систем:

• легких;
• щитовидной железы;
• головного мозга.

Средняя частота встречаемости ВПС составляет 1% от общего числа новорожденных. Из всех пороков, развившихся во внутриутробном периоде, 10–30% случаев приходится на патологию сердца.

Лечение

Алгоритм действий зависит от классификации ВПС и прочих факторов. Основной метод его устранения – хирургическое вмешательство, которое проводится для коррекции дефектов и нормализации кровотока. Для этого используются различные техники: ушивания перегородок, наложения анастомозов и др. При сложных пороках проводят хирургическую коррекцию, направленную на восстановление кровотока без устранения анатомического дефекта.

Вопрос о сроках выполнения хирургического вмешательства дискутабелен, но многие отдают предпочтение наиболее раннему вмешательству, чтобы предотвратить вероятные осложнения. При легких пороках сердца малышу рекомендованы консервативные мероприятия:

• регулярное наблюдение у кардиолога;
• симптоматическая коррекция отдельных состояний – одышечно-цианотичных приступов, аритмии, сердечной недостаточности и пр.

При тяжелых пороках маленьких пациентов ставят в очередь на пересадку сердца. Они нуждаются в специальном уходе, приеме медикаментов. Иногда жизнедеятельность поддерживается аппаратными методами. Отдельные ВПС изначально несовместимы с жизнью и лечению не поддаются. Обычно такие малыши погибают при рождении или в первые несколько часов.

Осложнения

ВПС чреваты развитием тяжелых патологий со стороны сердца или других органов. К таким относят:

• бактериальный эндокардит;
• неревматические кардиты;
• тромбозы кровеносных сосудов;
• приступы одышки;
• стенокардию и инфаркт миокарда;
• воспаление легких.

Аномальное строение сердца и сосудов выступает главной причиной гибели детей в неонатальном периоде. Даже после успешного проведения хирургической коррекции присутствует большой риск развития тяжелых осложнений и инвалидности.

Успех лечения и профилактика

Ранняя диагностика и тщательное наблюдение детских кардиохирургов значительно улучшают прогноз при ВПС, однако далеко не во всех случаях. Основным показателем, позволяющим делать какие либо предположения, выступает вид порока и его тяжесть. Если ребенок доживает до 2–3 лет, шансы на выздоровление или улучшение состояния существенно возрастают. Смертность в таком случае составляет около 5% от общего количества больных. Уходом за детьми занимаются родители в домашних условиях или же медперсонал кардиологических отделений.

Учитывая, что распространенными провоцирующими факторами ВПС выступают генетические нарушения, женщинам рекомендуется внимательно относится к беременности и по возможности готовиться к ней заранее. Особенно это касается семейных пар из групп риска.

До планируемого зачатия обоим партнерам нужно:

• сдать необходимые анализы;
• вылечить сопутствующие заболевания;
• отказаться от вредных привычек;
• пропить витаминные комплексы.

После наступления беременности нужно как можно раньше встать на учет в женской консультации, регулярно посещать гинеколога и проходить обследование. Особое внимание стоит уделить генетическим скринингам, которые делаются в каждом триместре.

При подозрении на пороки развития женщинам рекомендована инвазивная внутриутробная диагностика – биопсия хориона. Что это такое, расскажет доктор, назначивший исследование. Если оно подтвердит наличие серьезной патологии, беременность, независимо от срока, рекомендуют прервать, но окончательное решение все же остается за родителями.

Образ жизни малышей, имеющих врожденный порок сердца

Ранее всем детям с ВПС рекомендовали полный отказ от физических нагрузок. Сейчас вести обычную двигательную активность разрешено малышам, которые:

• прошли хирургическую коррекцию нарушения;
• не имеют одышки, тахикардии, повышенного АД и других негативных симптомов.

Таким детям не повредит спортивная ходьба и плаванье, а вот профессиональный спорт при ВПС – табу, независимо от самочувствия.

Нужен ли будет специальный уход за детьми с ВПС, будет зависеть от типа дефекта и результата лечения.

Способы родоразрешения при ВПС у плода

Женщинам, ожидающим ребенка с врожденной патологией сердца или сосудов, рекомендовано всю беременность наблюдаться у кардиолога. Четкие клинические рекомендации, касающиеся способа родоразрешения, отсутствуют. Чаще всего женщины рожают естественным путем, поскольку использование наркоза при операции кесарева сечения и применение стимулирующих препаратов чревато усугублением состояния ребенка.

Интенсивные потуги или продолжительный безводный период также вредны для малыша, поэтому способ родоразрешения выбирают с учетом типа ВПС у плода, течения беременности, состояния матери и прочих обстоятельств.

Примерно четверть всех врожденных пороков сердца являются критическими и требуют экстренного хирургического вмешательства сразу после рождения

В ряде случаев с операцией можно подождать. Относительно легкие пороки, такие как незначительные дефекты межжелудочковой перегородки, могут закрываться сами собой по мере роста ребенка. Инвалидность в таком случае малыш не получает.

Порок сердца у новорожденных

Во время развития младенца в материнской утробе иногда процессы роста и формирования тканей и органов нарушаются, что приводит к появлению пороков. Одними из наиболее опасных являются пороки сердца.

Что такое порок сердца?

Так называют патологии в строении сердца и крупных сосудов, которые от него отходят. Пороки сердца мешают нормальному кровообращению, выявляются у одного из 100 новорожденных и по статистике находятся на втором месте по врожденным патологиям.

Формы

В первую очередь различают врожденный порок, с которым ребенок появляется на свет, а также приобретенный, возникающий при аутоиммунных процессах, инфекциях и других заболеваниях. В детском возрасте более распространены врожденные пороки, которые делят на:

1. Патологии, при которых происходит сброс крови в правую сторону. Такие пороки называют «белыми» из-за бледности ребенка. При них артериальная кровь попадает в венозную, вызывая зачастую увеличение притока крови к легким и уменьшение объема крови в большом круге. Пороками данной группы являются дефекты перегородок, разделяющих сердечные камеры (предсердия либо желудочки), функционирующий после рождения артериальный проток, коарктация аорты или сужение ее русла, а также пульмональный стеноз. При последней патологии приток крови в сосуды легких, напротив, уменьшается.
2. Патологии, при которых сброс крови происходит налево. Эти пороки называются «синими», поскольку одним из их симптомов выступает цианоз. Они характеризуются попаданием венозной крови в артериальную, что уменьшает насыщенность крови кислородом в большом круге. Малый круг при таких пороках может как обедняться (при триаде либо при тетраде Фалло, а также при аномалии Эбштейна), так и обогащаться (при неправильном расположении легочных артерий или аорты, а также при комплексе Эйзенгеймера).
3. Патологии, при которых есть препятствия кровотоку. К ним относят аномалии аортального, трикуспидального либо митрального клапана, при которых меняется число их створок, образуется их недостаточность либо возникает стеноз клапана. Также к этой группе пороков относят неправильное размещение дуги аорты. При таких патологиях артериально-венозный сброс отсутствует.

Симптомы и признаки

У большинства малышей пороки сердца, которые сформировались внутриутробно, проявляются клинически еще во время пребывания крохи в роддоме. Среди наиболее распространенных симптомов отмечают:

• Учащение пульса.
• Посинение конечностей и лица в области над верхней губой (ее называют носогубным треугольником).
• Бледность ладоней, кончика носа и ступней, которые также будут прохладными на ощупь.
• Брадикардию.
• Частые срыгивания.
• Одышку.
• Слабое сосание груди.
• Недостаточную прибавку в весе.
• Обмороки.
• Отеки.
• Потливость.

Почему дети рождаются с пороком сердца?

Точных причин возникновения этих патологий врачи пока не выявили, но известно, что нарушения развития сердца и сосудов провоцируют такие факторы:

• Генетическая склонность.
• Хромосомные болезни.
• Хронические заболевания у будущей мамы, например, болезни щитовидной железы или сахарный диабет.
• Возраст будущей мамы больше 35 лет.
• Прием лекарств во время беременности, у которых есть отрицательное воздействие на плод.
• Неблагоприятная экологическая ситуация.
• Пребывание беременной в условиях повышенного радиоактивного фона.
• Курение в первом триместре.
• Употребление наркотических средств или алкоголя в первые 12 недель после зачатия.
• Плохой акушерский анамнез, например, выкидыш или аборт в прошлом, преждевременные предыдущие роды.
• Вирусные заболевания в первые месяцы беременности, особенно краснуха, герпесная инфекция и грипп.

Наиболее опасным для формирования сердечных пороков периодом называют срок с третьей по восьмую недели беременности. Именно в этот период у плода закладываются камеры сердца, его перегородки, а также магистральные сосуды.

В следующем видеоролике подробнее сказано о причинах, которые могут привести к врожденным порокам сердца.

У каждого ребенка развитие сердечного порока проходит такие три фазы:

• Стадию адаптации, когда для компенсации проблемы детский организм мобилизует все резервы. Если их недостаточно, ребенок погибает.
• Стадию компенсации, во время которой организм ребенка работает относительно стабильно.
• Стадию декомпенсации, при которой резервы исчерпываются, а у крохи появляется сердечная недостаточность.

Диагностика

Заподозрить у ребенка развитие врожденного сердечного порока можно во время плановых ультразвуковых исследований во время беременности. Некоторые патологии становятся заметными врачу-узисту уже с 14 недели вынашивания. Если акушеры знают о пороке, они разрабатывают особую тактику ведения родов и решают с кардиохирургами вопрос об операции на сердце ребенка заблаговременно.

В некоторых случаях УЗИ при беременности порок сердца не показывают, особенно, если он связан с малым кругом кровообращения, не функционирующим у плода. Тогда выявить патологию у новорожденного можно после осмотра и прослушивания сердца малыша. Врача насторожит бледность либо синюшность кожи карапуза, изменение частоты сердцебиений и другие симптомы.

Послушав кроху, педиатр выявит шумы, расщепления тонов или другие настораживающие изменения. Это является поводом отправить младенца к кардиологу и назначить ему:

1. Эхокардиоскопию, благодаря которой можно визуализировать порок и установить его тяжесть.
2. ЭКГ, чтобы выявить нарушения сердечного ритма.

Некоторым малышам для уточнения диагноза проводят рентген, катетеризацию или КТ.

Лечение

В большинстве случаев при пороках сердца у новорожденного ему требуется хирургическое лечение. Операцию детям с сердечными пороками проводят в зависимости от клинических проявлений и тяжести патологии. Одним малышам показано немедленное хирургическое лечение сразу после обнаружения порока, другим выполняют вмешательство во время второй фазы, когда организм компенсировал свои силы и легче перенесет операцию.

Если при пороке наступила декомпенсация, оперативное лечение не показано, поскольку оно не сможет устранить необратимые изменения, появившиеся во внутренних органах ребенка.

Всех деток с врожденными пороками после уточнения диагноза распределяют на 4 группы:

1. Малыши, которым не требуется срочная операция. Их лечение откладывают на несколько месяцев или даже лет, а если динамика положительная, хирургическое лечение может и вовсе не потребоваться.
2. Младенцы, которых следует прооперировать в первые 6 месяцев жизни.
3. Малютки, оперировать которых нужно в первые 14 дней жизни.
4. Крохи, которых сразу после родов отправляют на операционный стол.

Сама операция может выполняться двумя способами:

• Эндоваскулярно. Ребенку делают небольшие проколы и через большие сосуды подбираются к сердцу, контролируя весь процесс посредством рентгена или УЗИ. При дефектах перегородок зонд подводит к ним окклюдер, закрывающий отверстие. При незакрытом артериальном протоке на него устанавливают специальную клипсу. Если у ребенка стеноз клапанов, выполняется баллонная пластика.
• Открыто. Грудную клетку разрезают, а ребенка подключают к искусственному кровообращению.

До хирургического лечения и после него детям с пороком назначаются медикаменты разных групп, например, кардиотоники, блокаторы и антиаритмические средства. При некоторых пороках ребенку не требуется проведение операции и лекарственная терапия. К примеру, такая ситуация наблюдается при двухстворчатом клапане аорты.

Последствия

В большинстве случаев, если упустить время и не сделать операцию вовремя, у ребенка повышается риск различных осложнений. У деток с пороками более часто появляются инфекции и анемии, а также могут возникать ишемические поражения. Из-за нестабильной работы сердца может нарушаться работа ЦНС.

Одним из наиболее опасных осложнений при врожденном пороке и после операции на сердце считают эндокардит, причиной которого являются попавшие в сердце бактерии. Они поражают не только внутреннюю оболочку органа и его клапаны, но и печень, селезенку и почки. Для предотвращения такой ситуации детям назначаются антибиотики, особенно, если планируется хирургическое вмешательство (лечение перелома, удаление зуба, операция при аденоидах и другие).

У деток с врожденными сердечными пороками также повышен риск появления такого осложнения ангины, как ревматизм.

Прогноз: сколько живут дети с пороком сердца

Если своевременно не прибегнуть к операции, около 40% малышей с пороками не доживают до 1 месяца, а к году гибнет примерно 70% деток с такой патологией. Такие высокие показатели смертности связаны и с тяжестью пороков, и с несвоевременным или неправильным их диагностированием.

Наиболее частые пороки, выявляемые у новорожденных, представляют собой незарощенный артериальный проток, дефект межпредсердной перегородки, а также дефект перегородки, разделяющей желудочки. Для успешного устранения таких пороков требуется вовремя выполнить операцию. В этом случае прогноз для деток будет благоприятным.

Узнать больше о врожденных пороках сердца можно, посмотрев следующие видеоролики.

Что такое впс, симптомы и причины врожденного порока сердца у детей

ВПС — это группа патологических состояний, при которых в анатомическом строении сердца наблюдаются дефекты. К данным заболеваниям относят и легкие варианты, не ухудшающие сильно качество жизни, и тяжелые формы, оканчивающиеся летальным исходом.

Что такое ВПС

Врожденный порок — это болезнь, при которой отмечаются сердечная недостаточность, перегрузка, изменяется циркуляция крови. Исследователи утверждают, что такое отклонение составляет до 30% от всех отмечающихся при рождении нарушений. Специалисты оценивают частоту возникновения данных болезней от 0,8% до 1,2% среди всех младенцев.

Врожденные пороки сердца у детей могут быть разной тяжести. Некоторые формы несовместимы с жизнью, носитель погибает в течение нескольких лет. При других вариантах отмечаются небольшие отклонения от нормы, которые легко удается исправить с помощью своевременного хирургического вмешательства.

Часто данные заболевания становятся причиной появления другой патологии: если не вылечить их вовремя, возникают болезни дыхательной, нервной или опорно-двигательной систем.

Сложные формы диагностируют сразу после рождения младенца. Некоторые виды патологии могут не проявляться в течение нескольких месяцев или лет. Иногда наличие дисфункции обнаруживают у взрослых людей.

Причины и механизм развития врожденного порока сердца

Врожденный порок сердца у детей появляется в большей части случаев из-за факторов, влиявших на мать во время первого триместра беременности. Вероятность возникновения заболевания возрастает, если женщина переболела краснухой, гепатитом С, принимала антибактериальные препараты, употребляла алкогольные напитки, принимала наркотики, курила. Влияние оказывает и состояние здоровья беременной: заболевание чаще отмечают у детей, чьи матери страдают ожирением, заболеваниями эндокринной или сердечно-сосудистой систем.

Влияет генетическая предрасположенность. Если у кого-либо из близких родственников или у самой женщины в прошлом рождались мертвые младенцы или дети с пороком сердца, были выкидыши, риск рождения больного ребенка увеличивается.

Виды ВПС и их характерные признаки

Врожденный порок сердца у детей может быть разных видов. В зависимости от варианта патологии отличаться будет и характерная симптоматика. К данной группе заболеваний относится более 150 различных болезней.

Все виды пороков сердца делят на «синие» и «белые». Такое разделение связано с изменением цвета кожи больного.

«Белые» пороки делят на болезни с обогащенным малым кругом кровообращения, обедненным малым кругом, обедненным большим кругом, болезни без изменения гемодинамики. «Синие» делятся на заболевания с обогащением малого круга и с его преимущественным обеднением.

Дефект межжелудочковой перегородки представляет собой наличие отверстия в перегородке между правым и левым желудочками, через которое венозная и артериальная кровь смешиваются. При малых размерах отверстия симптомы могут не появляться. Если дефект обладает большим размером, появляются посинения на пальцах и губах, кожа на конечностях при этом становится холодной.

При двустворчатом аортальном клапане в аорте образуется не 3, а 2 створки. Операция проводится только при появлении симптомов. У больного ухудшается зрение, возникает тахикардия, в голове появляются интенсивные пульсации. После физических нагрузок кружится голова, возможна потеря сознания. Болезнь сопровождается дискомфортом в области сердца, повышенной утомляемостью, слабостью, одышкой.

При дефекте межпредсердной перегородки отверстие располагается в стенке, разделяющей правое и левое предсердия. Небольшие по размеру дырочки затягиваются самостоятельно. Для избавления от отверстия крупного размера необходимо хирургическое вмешательство. Если не лечить болезнь, возникнет сердечная недостаточность. У ребенка бледнеет кожа, возникает одышка, наблюдается цианоз. Такие младенцы плохо едят, в процессе отстраняются от груди, чтобы вдохнуть, давятся при глотании. Обладают высокой тревожностью.

Стеноз устья аорты характеризуется частичным сращением створок аортального клапана. При данной болезни наблюдается гипертрофия мускулатуры левого предсердия. Через несколько лет у больного возникает легочная гипертензия. У взрослых людей, не вылечивших заболевание, появляется одышка, отекают конечности.

При патологии Боталова протока не происходит зарастание. Из-за этого между аортой и легочным стволом сохраняется циркуляция крови. При большом отверстии ребенок бледнеет, страдает сильной одышкой. Может потребоваться срочная операция.

Лечение патологии у детей

Если симптоматика не появляется, отмечается состояние полной компенсации, специального лечения не требуется. Чтобы не спровоцировать ухудшение состояния, следует соблюдать ряд рекомендаций доктора: спать не менее 8 часов, отказываться от чрезмерных физических и интеллектуальных нагрузок, не употреблять в пищу жирные, жареные, копченые блюда. Количество соли и сахара должно быть небольшим. Питаться нужно не чаще 3 раз в сутки.

При ВПС у детей может быть использовано медикаментозное лечение. Применяются лекарственные препараты, нормализующие водно-солевой баланс, улучшающие обменные процессе в тканях миокарда, избавляющие от излишков жидкости.

Врожденный порок в тяжелой форме чаще всего лечат с помощью хирургического вмешательства. Особенности операции различаются для разных патологий. В некоторых случаях операцию не проводят младенцу, откладывают на некоторое время. В этом случае ребенок постоянно находится под наблюдением кардиологов, кардиохирургов. Срочные операции проводят в 30% случаев.

В некоторых случаях заболевание неизлечимо.

Прогноз на жизнь

Врожденные заболевания данной группы имеют различный прогноз, зависящий от степени выраженности патологии, своевременности лечения.

В некоторых случаях пороки сердца могут никогда не проявиться. Люди живут полноценной жизнью и не знают, что у них имеется заболевание из данной группы.

При незначительной выраженности симптомов больной может жить полноценно в течение многих лет.

Если была проведена операция, устраняющая патологическое состояние, человеку придется вести здоровый образ жизни, при этом отказавшись от слишком больших нагрузок. Нарушение рекомендаций доктора может стать причиной ухудшения состояния.

Если лечение не проводится своевременно, 50-70% больных погибает в течение первого года жизни. У доживших до 2-3 лет не подвергавшихся терапии младенцев смертность снижается до 5%. Данная группа врожденных заболеваний является самой частой причиной смертности маленьких детей.

Причины возникновения врожденных пороков сердца у детей

Врожденный порок сердца (ВПС) – самая распространенная патология в строении сердца, сердечного клапана и сосудов у детей. Называется он врожденным потому, что все эти нарушения в формировании мышц и сосудов сердца происходят в период развития плода в утробе матери. По данным медицинской статистики, в мире 18 из 1000 младенцев рождаются с ВПС.

Услышав из уст врача слова: “Ваш ребенок родился с пороком сердца”, конечно же, родителей охватывает ужас. Ведь всем известно, что именно ВПС является одной из самых распространенных причин смерти детей до годовалого возраста. Безусловно, диагноз врожденный порок сердца – это очень серьезно, но в настоящее время многие дети после проведения операции на сердце полностью выздоравливают и живут полноценной жизнью. А некоторые дети с ВПС вовсе не нуждаются в хирургическом лечении.

Когда родители узнают, что у ребенка врожденный порок сердца, то первая мысль, которая возникает у них в голове, это – почему именно их ребенок родился с пороком сердца? Кто виноват? Почему патологию сердца эмбриона не выявил специалист во время прохождения УЗИ в начале беременности? Действительно, в последнее годы наблюдается тенденция роста рождаемости детей с пороком сердца. В мегаполисах и в регионах с плохой экологией дети с патологией сердца рождаются чаще.

К сожалению, недостаточный уровень квалификации врача, проводившего УЗИ, недобросовестное отношение к ведению беременности гинеколога тоже встречаются нередко. Выявить тяжелые формы порока сердца можно с помощью УЗИ на сроке 20 недель беременности. На практике же чаще всего его диагностируют после рождения ребенка или даже значительно позже. Но нельзя не отметить тот факт, что рост количества детей с врожденным пороком сердца в первую очередь связана с улучшением диагностики данной патологии.

Диагностирование порока сердца у плода имеет свои сложности. Дело в том, что кровообращение плода устроено таким образом, что незначительные сбои в работе сердца могут никак не влиять на внутриутробное развитие ребенка. Только после рождения у малыша кровообращение перестраивается на два круга, с этого времени все отверстия и сосуды, которые функционировали внутриутробно, закрываются. Поэтому даже в первые дни после рождения, пока кровообращение малыша полностью не настроился на взрослый лад, никаких симптомов порока сердца врачи могут не обнаружить. А симптомы эти следующие:

– шум в сердце. Сердечные шумы у новорожденных не являются признаком безусловной патологии. Услышать шумы можно на вторые-третьи сутки от рождения ребенка, но серьезное подозрение на врожденный порок сердца возникает только тогда, если они не проходят на пятые сутки.

– синюшность кожных покровов или цианоз. Порок сердца может быть вызван разными причинами. Чаще всего встречаются пороки, вызванные дефектами межжелудочковой и межпредсердной перегородки сердца. Они не вызывают изменения цвета кожного покрова малыша. Опаснее пороки сердца “синего” типа, когда наблюдается синюшность кожи малыша из-за перемешивания красной артериальной крови с венозной. Обычно при цианозе у ребенка синеет носогубный треугольник, пяточки и ногти.

– холодные конечности и кончик носа. При сердечной недостаточности развивается спазм периферических сосудов и из-за недостаточного снабжения кровью организма происходит похолодание ног, рук и кончика носа ребенка.

При проявлении этих симптомов у новорожденного в роддоме его направляют на УЗИ сердца, чтобы установить точный диагноз. Но если патология сердца слабовыраженная, то врачи могут маму с ребенком выписать домой. Дома родители могут заподозрить ВПС самостоятельно по сочетанию таких признаков, как ребенок плохо набирает вес, очень вяло сосет грудь, постоянно срыгивает, синеет во время плача и кормления, частота сердцебиения выше 150 ударов/минуту. Все эти симптомы требуют срочного обращения к педиатру и тщательного медицинского обследования.

Чтобы снизить риск рождения ребенка с врожденным пороком сердца надо планировать беременность заранее. Перед тем, как принять решение зачать ребенка, откажитесь от вредных привычек и измените свой образ жизни. Самый опасный период для формирования сердца является срок от 3-ей до 9-ой недели беременности. Если же в это время будущая мать продолжает курить, принимать гормональные и другие лекарственные препараты, употреблять алкогольные напитки и наркотики, то риск рождения ребенка с ВПС увеличивается в сотни раз. Именно в эти сроки беременности формируются тяжелые пороки, потому что в этот период происходит закладка всех структур и сосудов сердца.

Вредное воздействие на развитие плода в утробе матери могут оказать и вирусные заболевания, перенесенные женщиной в первые три месяца беременности. Например, грипп, ОРВИ, герпес, краснуха и венерические инфекции. Поэтому прежде чем принять решение зачать ребенка, сдайте анализы. Отсутствие инфекций предотвратит риск рождения ребенка с пороком сердца. Обязательно надо пройти обследование женщинам, имеющим наследственную расположенность к различным заболеваниям сердца и в возрасте, старше 35 лет, так как причиной формирования 90% врожденных пороков сердца является плохая наследственность. Поздние роды также могут негативно сказаться на формировании сердечно-сосудистой системы малыша.

Учебное видео УЗИ сердца плода в норме

– Вернуться в оглавление раздела “Кардиология.”

Врожденные пороки сердца

Частота врожденных пороков сердца достаточна высока. У разных авторов оценка частоты встречаемости колеблется, но, в среднем, она составляет 0,8 – 1,2% от всех новорожденных. Из числа всех встречающихся пороков развития она составляет до 30%. Врожденные пороки сердца (ВПС) представляют собой весьма обширную и разнородную группу заболеваний, в которую входят как относительно легкие формы, так и состояния, несовместимые с жизнью ребенка. Основная масса детей погибает в течении первого года жизни (до 70-90%), а из них в течении первого месяца. После первого года жизни смертность резко снижается, и в период от 1 года до 15 лет погибают не более 5% детей. Понятно, что это большая и серьезная проблема. Мы с вами рассмотрим только некоторые ее аспекты.

Прежде всего, какие причины могут приводить к рождению ребенка с ВПС. Некоторыми исследованиями показано, что существует определенная сезонность в рождении детей с ВПС. Например, есть данные, что открытый артериальный проток встречается преимущественно у девочек, родившихся во второй половине года, чаще всего с октября по январь. Мальчики с коарктацией аорты чаще рождаются в марте и апреле, наиболее редко – в сентябре и октябре. Бывают случаи, когда в определенной географической зоне рождается большое число детей с ВПС, что создает впечатление определенного рода эпидемии.

Определенную роль в возникновении ВПС играет хронический алкоголизм матери. У 29 – 50% таких матерей рождаются дети с ВПС. У матерей, болеющих системной красной волчанкой, часто рождаются дети с врожденной блокадой проводящих путей сердца. Недостаток питательных веществ не влияет на образование пороков сердца у людей. У женщин, страдающих диабетом или преддиабетом, чаще, чем у здоровых, рождаются дети с пороками сердца.

Обычно встречаются дефект межжелудочковой перегородки и транспозиция крупных сосудов. Особое значение имеет прием лекарственных препаратов во время беременности. В настоящее время абсолютно отказались от приема талидомида – этот препарат вызывал многочисленные врожденные уродства во время беременности (в том числе, и врожденные пороки сердца). Кроме того, тератогенным эффектом обладают алкоголь (вызывает дефекты межжелудочковой и межпредсердной перегородок, открытый артериальный проток), амфетамины (образуются чаще ДМЖП и транспозиция крупных сосудов), противосудорожные препараты – гидантоин (стеноз легочной артерии, коарктация аорты, открытый артериальный проток) и триметадион (транспозиция магистральных сосудов, тетрада Фалло, гипоплазия левого желудочка), литий (аномалия Эбштейна, атрезия трехстворчатого клапана), прогестагены (тетрада Фалло, сложные ВПС).

Несомненным фактором риска является наличие генетической предрасположенности. Чаще всего при объяснении типа наследования прибегают к так называемой полигенно – мультифакториальной модели. По этой модели, чем более тяжелый порок сердца есть в семье, тем выше риск его повторения, чем больше родственников страдают ВПС, тем выше риск повторного поражения и т.д. Помимо подобного типа наследования, есть еще и генные мутации и хромосомные аномалии. Дать точную количественную оценку риска рождения ребенка с ВПС может (да и то не всегда) только генетик в процессе проведении медико-генетического консультирования.

Факторами риска рождения ребенка с ВПС таким образом являются: возраст матери, эндокринные нарушения у супругов, токсикозы в I триместре и угрозы прерывания беременности, мертворождения в анамнезе, наличие других детей с врожденными пороками развития, прием женщиной эндокринных препаратов для сохранения беременности и др.

Профилактика при ВПС может быть условно разделена на профилактику возникновения врожденных пороков сердца, профилактику неблагоприятного развития ВПС и профилактику осложнений врожденных пороков сердца.

Профилактика возникновения ВПС очень сложна и в большинстве случаев сводится к медико-генетическому консультированию и разъяснительной работе среди контингента повышенного риска заболевания. Так, например, если 3 человека из одной семьи, состоящие в прямом родстве, имеют ВПС, то вероятность появления следующего случаю составляет 65-100%, и в таких случаях, понятно, беременность не рекомендуется. Нежелателен также брак между двумя людьми с ВПС. Кроме этого, необходимо тщательное наблюдение и исследование женщин, имевших контакт с вирусом краснухи или имеющих сопутствующую патологию, способную привести к развитию врожденных пороков сердца.

Профилактика неблагоприятного развития ВПС в основном сводится к своевременному установлению порока, обеспечению надлежащего ухода за ребенком и определения оптимального метода коррекции порока (чаще всего, это хирургическая коррекция ВПС). Обеспечение необходимого ухода – очень важная часть в лечении и профилактике неблагоприятного развития. Почти до половины случаев смерти детей до 1-го года, во многом были обусловлены недостаточно адекватным и грамотным уходом за больным ребенком.

Необходимо также отметить, что, за исключением критических случаев угрозы жизни ребенка, специальное лечение (в том числе, кардиохирургическое) должно проводиться не немедленно по выявлению порока, и не в самые ранние сроки, а в наиболее оптимальные сроки, которые зависят от естественного развития соответствующего порока и от возможностей кардиохирургического отделения.

Профилактика осложнений врожденных пороков сердца определяется прежде всего самими этими осложнениями. Грозным осложнением ВПС является, к примеру, бактериальный эндокардит, который может осложнить любой вид порока и может появиться уже в дошкольном возрасте. При некоторых видах пороков может развиться полицитемия (“сгущение крови”), что может стать причиной частых головных болей, а также тромбозов и воспаления периферических сосудов и тромбоэмболии сосудов головного мозга. Нередки осложнения со стороны легких, начиная от частых респираторных заболеваний и до весьма серьезных осложнений со стороны легочных сосудов и легких.

Физическая нагрузка больных с врожденным пороком сердца.

Сердце у пациентов с врожденным пороком сердца даже в состоянии покоя испытывает увеличенную нагрузку, с которой часто не может справиться, что и приводит к развитию сердечной недостаточности. Прежде по этим причинам физическая активность всех детей с ВПС ограничивалась. Теперь подходы изменились. Не следует ограничивать подвижность детей с ВПС без особых оснований. Существует очень небольшое число ВПС, при которых требуется ограничение физической нагрузки, несмотря на то, что эти дети способны проявить значительное физическое усилие.

Детям старшего возраста с не очень серьезным пороком даже не запрещается участие в спортивных играх и активном отдыхе. Ограничение по сути только одно: категорически запрещается участие в спортивных соревнованиях. При очень серьезных же пороках, как правило, тяжелое общее состояние больного само по себе не позволяет увеличивать физическую активность. С регулированием физической активности связан и выбор профессии.

Необходимо принимать в этом случае во внимание также другие потенциально неблагоприятные факторы, например, плохое влияние высокой температуры при определенных пороках сердца. По этим соображением, при выборе профессии у этих больных необходимо учитывать мнение кардиолога.

И последний нюанс, который хотелось бы затронуть – это беременность у женщин с врожденным пороком сердца. Эта проблема стоит сейчас достаточно остро, в силу своей сложности и, не такой уж малой распространенности, особенно после того как пролапсы митрального клапана стали причисляться к “малым порокам сердца” и на них стали распространяться приказы и распоряжения МЗ в отношении тактики ведения беременных женщин с ВПС.

В целом, за исключением анатомически и гемодинамически компенсированных пороков, при всех ВПС беременность связана с риском осложнений. Правда, все зависит от конкретного порока и степени компенсации. При некоторых ВПС (например, при дефекте межжелудочковой перегородки и стенозе аорты) увеличение нагрузки во время беременности может привести к развитию сердечной недостаточности.

При беременности повышена склонность к образованию сосудистых аневризм, вплоть до разрывов сосудистой стенки. У женщин с высокой легочной гипертензией чаще фиксируются выкидыши, тромбозы вен, и даже внезапная смерть. Поэтому вопрос в каждом случае решается индивидуально, и лучше решать его заблаговременно, так как кардиохирургическое вмешательство (в том числе, и для коррекции порока) во время беременности не показано.