Сочетанный и комбинированный порок сердца

Комбинированный и сочетанный пороки: что это такое, какие причины и в чем разница?

Заболевания сердечно-сосудистой системы редко бывают изолированными, поскольку при нарушениях страдает весь механизм кровообращения. Развитие клапанных пороков на фоне ревматизма, патологии соединительной ткани или других инфекционных заболеваний из-за длительного периода хронического течения ведет к повреждению близлежащих структур с формированием комплексного нарушения. Наибольшие трудности в диагностике и выборе адекватного лечения вызваны сочетанными и комбинированными пороками сердца.

Что такое комбинированный порок сердца и чем он отличается от остальных видов?

В кардиологической практике принято различать понятия приобретенных (ППС) и врожденных пороков сердца (ВПС):

• Врожденный порок развивается во время внутриутробного развития или родов, и характеризуется дефектами перегородок между камерами сердца, а также отхождением магистральных сосудов и дополнительными шунтами (например, боталлов проток);
• ППС — это исключительно повреждение клапанного аппарата, что возникает на фоне сопутствующих системных или сердечно-сосудистых заболеваний.

Существует два варианта приобретенных клапанных пороков в зависимости от анатомического основания нарушенной гемодинамики: стеноз (сужение просвета из-за отложения солей кальция или замещение плотной соединительной тканью) и недостаточность (неполное смыкание створок).

Диагностика изолированного повреждения не вызывает трудности при объединении клинического осмотра и данных эхокардиографии (Эхо-КГ). Однако отягощенный соматический анамнез способствует развитию комбинированных вариантов.

Комбинированный порок сердца – сочетание двух форм нарушения в одной клапанной структуре (комбинированный митральный порок, при котором присутствуют данные о стенозе и о недостаточности), лечение которого подразумевает операцию по установке искусственного клапана.

Необходимо отличать данное понятие от сочетанного варианта порока. Последний представляет собой одновременное или постепенное поражение нескольких структур клапанного аппарата (например, митрально-аортальный стеноз).

В клинической практике нет единого мнения о применении данных терминов, поэтому допускается использование обоих вариантов с детализацией диагноза в скобках.

Сочетанный дефект и его вариант с преобладанием стеноза

Наличие комплексного поражения подразумевает неоднородность клинической картины и отсутствие специфических жалоб. Диагноз устанавливается по признакам изолированного нарушения, поэтому выделяют такие варианты сочетанного порока:

1. С преобладанием стеноза. При поражении митрального клапана больные жалуются на одышку и сердцебиение, которые прогрессивно нарастают. Границы сердца преимущественно смещаются вверх и вправо (за счет левого предсердия).
2. С преобладанием недостаточности. Аортальный порок отличается видимой пульсацией сосудов (как сонных артерий, так и яремных вен), частым быстрым и высоким сердцебиением. Границы относительной тупости сердца смещены вниз и влево, расширение сосудистого пучка происходит преимущественно за счет аорты.
3. Без явного преобладания. Симптомы и результаты дополнительных методов исследований выражены в одинаковой степени.

Сочетанный аортальный порок сердца с преобладанием стеноза характеризуется признаками обеих патологий, однако специфической чертой является слабый, медленный и редкий пульс, а также снижение артериального давления, преимущественно систолического (верхнего).

Появление аускультативных особенностей и смещения границ сердца также может быть признаком других патологий:

1. Бактериального эндокардита, который сопровождается выраженными симптомами интоксикации, высокой температурой, а при анализе данных ЭХО определяются гнойные поражения и наросты на клапанах.
2. Острая ревматическая лихорадка – заболевание, вызванное работой токсинов бета-гемолитического стрептококка в крови. Отмечается высокой температурой, кольцевидной эритемой (покраснение), хореей (непроизвольным сокращением мышц), а также признаками повреждения сердечной мышцы.
3. Травматическое повреждение (отрыв хорды), при котором развивается недостаточность митрального клапана. Для диагностики данного состояния играет роль опрос больного и данные эхокардиографии.
4. Гипертрофическая и дилатационная кардиомиопатии – заболевания, характеризующие увеличением размеров полостей сердца и формированием клапанной недостаточности. Причины патологий не до конца изучены, симптомы сердечной недостаточности нарастают с высокой скоростью, и чаще всего лечение не эффективно.

Диагностика

Возникающие нарушения гемодинамики имеют неблагоприятный прогноз для жизни и здоровья пациента. Опасность патологии заключается в том, что часть крови, которая должна пройти через суженое пространство в системный кровоток направляется в вышерасположенные камеры. Данное явление вызывает хроническую гипоксию всех органов и тканей, а также чрезмерную физическую нагрузку на сердечную мышцу.

Диагностика сочетанных пороков сердца проводится с помощью следующих исследований:

1. Аускультация с помощью стетофонендоскопа или записи фонокардиограммы, выделяются дополнительные звуки сердца, характерные для каждой из патологий. Например, при повреждении клапана аорты: систолический шум во второй точке аускультации и диастолический на верхушке.
2. Рентгенография органов грудной клетки. Вызванные пороками процессы изменения миокарда и повышение давления в магистральных сосудах ведут к искажению сердечной тени. Отмечается выраженность отдельных дуг справа (правое предсердие и желудочек) или слева (аорта, легочной ствол, левое предсердие, левый желудочек).
3. Электрокардиограмма (ЭКГ): регистрация возникновения и проведения электрических импульсов по миокарду с помощью датчиков, расположенных на грудной клетке и конечностях. Развитие гипертрофии и выраженной дилатации (расширения) камер сердца способствует появлению аритмий, которые требуют специального лечения.
4. Эхокардиография (эхо-КГ) – ультразвуковой метод осмотра внутренних структур и движения крови в камерах сердца в разные фазы. С помощью исследования устанавливается диаметр отверстия, факт наличия клапанного повреждения, степень регургитации (обратного заброса крови) и скорость кровотока.

Для верификации диагноза используют процедуры катетеризации сердца и вентрикулографии (рентгенографического исследования с внутривенным введением контрастного вещества). Данные методы позволяют измерить значение давления в камерах сердца и магистральных сосудах, размеры полостей и выраженность регургитации.

Выводы

Комбинированный и сочетанный пороки – сложные кардиологические патологии, которые требуют определенных навыков для своевременной диагностики и начала лечения. Клинические признаки поражения клапана (или нескольких) с двумя механизмами нарушения кровообращения протекают скрыто, поэтому чаще всего врачи диагностируют какой-то изолированный дефект. Использование комплексного подхода и современных методов позволяет установить достоверный диагноз и отправить пациента на операцию прежде, чем возникнут необратимые изменения в других органах.

Для подготовки материала использовались следующие источники информации.

Сочетанные пороки сердца

Сочетанные (сложные) пороки сердца – врожденные или приобретенные аномалии сердца, при которых имеется одновременное поражение нескольких сердечных клапанов или сочетание нескольких анатомических дефектов. Проявления сочетанных пороков сердца зависят от преобладания в структуре порока того или иного анатомического дефекта, сочетания поражений и их взаимного влияния. Диагностика сочетанных пороков сердца основывается на данных эхокардиографии (в т. ч. фетальной), электрокардиографии, рентгенографии грудной клетки, аортографии, вентрикулографии, катетеризации полостей сердца. При сочетанных пороках сердца проводится консервативное лечение сопровождающих их гемодинамических нарушений (легочной гипертензии, сердечной недостаточности) или хирургическая коррекция (многоклапанное протезирование и др.).

Общие сведения

Сочетанные (сложные, многоклапанные) пороки сердца характеризуются одновременным поражением двух или трех сердечных клапанов и отверстий – митрального, трикуспидального, аортального и легочного. Теоретически допускается существование у одного пациента сразу восьми пороков сердца – митрального стеноза и митральной недостаточности, трикуспидального стеноза и трикуспидальной недостаточности, стеноза устья аорты и аортальной недостаточности, стеноза устья легочной артерии и недостаточности клапана легочной артерии. Однако такое множественное поражение в кардиологии встречается чрезвычайно редко.

Среди сложных приобретенных пороков сердца чаще встречается сочетанное поражение митрального и аортального клапанов (митрально-аортальный порок – 44%), митрального и трехстворчатого клапанов (митрально-трикуспидальный порок – 10%) и всех трех перечисленных клапанов (митрально-аортально-трикуспидальный порок – 11%). Более редкими сочетаниями являются митрально-аортальная недостаточность, аортальная недостаточность в сочетании с комбинированным митральным пороком, комбинированный аортальный порок в сочетании с комбинированным митральным пороком и др. Вовлечение клапанов в патологический процесс может происходить одновременно или последовательно.

К сочетанным врожденным порокам сердца также относятся триада Фалло, тетрада Фалло, синдром Шона, аномалия Эбштейна, комплекс Эйзенменгера и др., при которых клапанные пороки сочетаются с дефектами перегородок и магистральных сосудов сердца.

Причины сочетанных пороков сердца

Сложные врожденные пороки сердца формируются внутриутробно вследствие нарушения кардиогенеза. Аномалии сердечно-сосудистой системы плода могут развиваться при наличии следующих риск-факторов: токсикозов I триместра, заболеваний беременной женщины (краснуха, сахарный диабет), угрозы самопроизвольного прерывания беременности, случаев мертворождения в анамнезе, наследственной отягощенности по ВПС в данной семье и т. д. Тератогенным действием обладают некоторые лекарственные препараты, принимаемые в период беременности (талидомид, прогестагены, препараты лития, противосудорожные средства и др.), алкоголь, ионизирующая радиация.

Формирование сочетанных приобретенных пороков сердца чаще связано с перенесенным ревматизмом, системной красной волчанкой, бактериальным эндокардитом, атеросклерозом, травмой сердца. Сочетанные пороки сердца резко отрицательно влияют на гемодинамику, поскольку нарушения кровообращения, свойственные каждому изолированному пороку, при их сочетании суммируются, приводя к быстрому развитию декомпенсации.

Симптомы сочетанных пороков сердца

Клиническая картина сочетанных пороков сердца полиморфна и определяется превалированием симптомов одного дефекта над другим или их взаимным усилением. В некоторых случаях проявления одного порока могут сглаживаться компенсирующим влиянием другого.

Так, при митрально-аортальном пороке с преобладанием стеноза клиническую картину определяют признаки митрального стеноза – одышка, сердцебиение, ощущения перебоев в работе сердца, кровохарканье, обусловленное легочной гипертензией. При физикальном обследовании больных с сочетанным митрально-аортальным пороком сердца выявляются акроцианоз, митральный румянец, феномен «кошачьего мурлыканья». Развитие левожелудочковой недостаточности сопровождается приступами сердечной астмы и отеком легких.

Доминирование в течении порока стеноза устья аорты более благо­приятно – такой сочетанный порок сердца длительнее остается компенсированным. Наличие в клинике сочетанного порока сердца приступов головных болей, головокружения, кратковременных обморочных состояний заставляет думать о превалировании аортальной недостаточности.

Сочетанный митрально-трикуспидальный порок сердца с преобладанием с недостаточности трехстворчатого клапана характеризуется бледностью кожных покровов с желтушным оттенком, выраженным акроцианозом, одышкой, набуханием и пульсация вен шеи, ранним развитием сердечной недостаточности. Проявлениями митрально-аортально-трикуспидального порока сердца служат распространенной цианоз, артериальная гипотония, стойкое увеличение печени, отеки поясницы и нижних конечностей, гидроторакс, асцит.

В целом сочетанные пороки сердца протекают тяжелее, чем изолированные. Частыми причинами гибели больных с приобретенными сочетанными пороками сердца становятся сердечно-сосудистая недостаточность, тромбоэмболии, пневмонии.

По данным отечественных кардиологов и кардиохирургов (А. Горбачевский, Л. Бокерия), 14% детей, рожденных с тяжелыми сочетанными пороками сердца, умирает в первую неделю жизни, 25% – в первый месяц, 40% – в течение первого года жизни. Подобная статистика свидетельствует о необходимости проведения тщательного пренатального скрининга, выявления ВПС у плода, принятия взвешенного решения о целесообразности пролонгирования или искусственного прерывания беременности.

Диагностика сочетанных пороков сердца

Диагностика сочетанных пороков сердца сложна ввиду взаимного наслоения различных клинических симптомов. Первичную информацию об имеющемся пороке сердца кардиолог получает при осмотре больного, перкуссии и аускультации сердца.

Дальнейший диагностический поиск, необходимый для дифференциальной диагностики сочетанных пороков сердца, включает проведение инструментального обследования. Электрокардиография и суточное ЭКГ мониторирование позволяют выявить признаки гипертрофии сердечной мышцы, имеющиеся нарушения сердечного ритма. С помощью фонокардиографии регистрируются и оцениваются тоны и шумы в сердце, косвенно свидетельствующие о поражении клапанного аппарата.

По рентгенограмме при сочетанных пороках сердца нередко визуализируется гипертрофия миокарда, расширение камер сердца, застойные явления в легких и т. д. Наиболее информативным видом диагностики сочетанных пороков сердца служит эхокардиография с допплеркардиографией, дающая четкое представление о состоянии клапанного аппарата, наличии дефектов перегородок, патологической внутрисердечной гемодинамики.

МСКТ или МРТ сердца позволяют рассмотреть послойное пространственное изображение структур органа, что является особенно ценным для диагностики сочетанных пороков. Более точная топическая и дифференциальная диагностика сочетанных пороков сердца осуществляется с помощью специальных методов исследования – вентрикулографии, аортографии, зондирования полостей сердца, флебографии. Пациентам с сочетанными пороками сердца и ИБС требуется проведение коронарографии.

Лечение сочетанных пороков сердца

В лечении сочетанных пороков сердца применяются консервативные медикаментозные и радикальные хирургические методы. Лекарственная терапия направлена, главным образом, на коррекцию сердечной недостаточности (диуретики, сердечные гликозиды), профилактику тромбоэмболических осложнений (антикоагулянты), улучшение метаболизма сердечной мышцы (инозин, препараты калия), устранение аритмий (β-адреноблокаторы и др.). Лечебные мероприятия при сочетанных пороках сердца касаются также основного заболевания, в связи с чем проводятся курсы противоревматической терапии, профилактики инфекционного эндокардита и т. д.

Оперативное лечение приобретенных сочетанных пороков сердца может заключаться в проведении многоклапанного протезирования, протезирования одного клапана и пластики другого, иногда – сочетания двойного протезирования с комиссуротомией. В литературе имеются единичные сообщения об успешном протезировании трех клапанов сердца. Возможности современной кардиохирургии позволяют выполнять протезирование клапанов сердца при активном инфекционном эндокардите.

Кардиохирургическое вмешательство при сочетанных пороках сердца противопоказано при диффузном кардиосклерозе, эмфиземе легких, гепатите, тяжелом гломерулонефрите, обострении ревмокардита, злокачественных опухолях. Для сложных врожденных пороков сердца разработаны одномоментные или поэтапные способы радикальной коррекции.

Прогноз и профилактика сочетанных пороков сердца

Прогноз естественного течения сочетанных пороков сердца крайне неблагоприятен. Пятилетняя выживаемость при многоклапанных пороках составляет 35,5 – 44,5%, десятилетняя – 6-9,6%. Результаты операций при сочетанных пороках сердца хуже, чем при изолированном поражении одного из клапанов. Тем не менее, послеоперационная 5-летняя выживаемость довольно высока – 72 %.

Профилактика сочетанных пороков сердца заключается в исключении тератогенных воздействий, предупреждении первичного и возвратного ревмокардита и септического эндокардита. Больные с сочетанными пороками сердца должны находиться в постоянном поле зрения кардиолога, ревматолога, кардиохирурга; получать рациональную медикаментозную терапию.

Сочетанный и комбинированный порок сердца

Мы различаем пять клинических вариантов.
1. Изолированное поражение двустворчатого клапана с его недостаточностью.
2. Изолированное поражение левого предсердно-желудочкового кольца с сужением отверстия.

Изолированное поражение клапана или отверстия встречается в общем довольно редко. Для этого существуют две возможности:
а) чистая недостаточность клапана обнаруживается в тех случаях, когда ревматический процесс поражает лишь сухожильные нити, совершенно не затрагивая клапанов;
б) чистое сужение (стеноз) отверстия возможно только при сращении створок клапана, без развития в них фиброза и укорочения сухожильных нитей.

Сочетание недостаточности двустворчатого клапана и сужения левого предсер д н о-ж елудочкового отверстия—самый частый порок. Его динамика, как правило, заключается в том, что вначале возникает недостаточность клапана, позже присоединяется постепенно нарастающее стенозирование отверстия, вследствие чего этот сочетанный порок встречается в трех вариантах (вместе с 2 предыдущими это будет 3-й, 4-й и 5-й вариант).

3. Сочетание обоих пороков с анатомическим и функциональным (клиническим, в частности, рентгенологическим) преобладанием недостаточности клапана.

Клиническая картина в основном соответствует той? которая описана выше при изолированной недостаточности клапана. К ней на каком-то этапе развития ревматического процесса, иногда после повторных его вспышек, присоединяется нежный и короткий мезодиастолический шум в предсердечной области, слышимый вначале лишь на ограниченном участке и в дальнейшем распространяющийся к верхушке сердца и влево от нее. Акцент на втором тоне легочной артерии становится несколько более выраженным, чем при чистой недостаточности клапана. Иногда улавливается расщепление и даже раздвоение второго тона, что всегда указывает на присоединение сужения отверстия. Увеличение левого предсердия остается примерно таким же, левый желудочек увеличен. Систолический шум на верхушке имеет грубый, иногда музыкальный характер, нередко заглушает первый тон. Шум проводится в направлении подмышечных линий.

Клиническая картина сохраняет колорит чистой недостаточности клапана. Встречающиеся иногда экстрасистолы исходят из желудочка (чаще, повидимому, из левого). Порок имеет длительное доброкачественное течение при полном сохранении трудоспособности больного.

Декомпенсация порока может наступить довольно поздно и тогда наряду со сравнительно мало увеличенной печенью могут развиться значительные,легко уступающие лечению отеки; трудоспособность относительно быстро восстанавливается. Для этого порока характерно то, что повторные декомпенсации могут сменяться достаточно прочной компенсацией при правильном трудоустройстве.

4. Сочетание обоих пороков без преобладания одного из них. Выравнивание клинической картины идет за счет дальнейшего нарастания стеноза отверстия. В связи с этим расширение левого предсердия обозначается еще больше, правый желудочек значительно гипертрофирован и расширен, левый желудочек также гипертрофирован и расширен. Рентгенологи особенно охотно выделяют картину сочетаиного порока «без преобладания». Систолический шум слабеет; иногда слышен хлопающий первый тон; акцент второго тона на легочной артерии выражен хорошо, отмечается расщепление или раздвоение второго тона. Печень значительно увеличена. При декомпенсации порока одышка возникает легче, появляется акроцианоз; изредка с кашлем выделяется мокрота с примесью крови, что при предыдущем варианте обычно не встречается.

Сочетанные и комбинированные пороки сердца

Комбинированный порок сердца объединяет в себе патологические процессы, развивающиеся в клапанах.

Тяжесть недуга зависит от того, насколько развился дефект, который проявляется стенозом и недостаточностью.

Возможен сочетанный вариант заболевания, когда недуг поражает разные области одного клапана.

Комбинированный порок развивается сразу в нескольких клапанах.

Дефекты клапанной структуры

Комбинированные и сочетанные пороки сердца связаны с деформацией клапанной системы. Патологический процесс может затрагивать следующие сердечные клапаны:

О сочетанном варианте говорят тогда, когда болезнь проявляется стенозом и недостаточностью, при этом она затрагивает только один клапан. Комбинированные пороки сердца характеризуется развитием патологических процессов в двух, а иногда сразу в нескольких клапанах. Сложные патологии протекают тяжелее и вносят серьезные нарушения сердечной функции. Простые пороки отличаются более легким течением.

Нередко дефект развивается сразу и в митральном, и в аортальном клапанах. Один из клапанов при этом перегружен и страдает больше, чем второй. Сочетаемость митральных и аортальных пороков сердца составляет большую часть всех сердечных дефектов.

Иногда диагностируют порок митрального и трехстворчатого клапанов, такой вид дефекта называют митрально-трискуспидальный порок. Данная разновидность недуга встречается редко. Иногда болезнь поражает сразу три клапана: митральный, аортальный, трехстворчатый, такой вариант заболевания диагностируется еще реже.

Пороки сердца комбинированные бывают как врожденными, так и приобретенными. Врожденные пороки составляют всего 1 % от общего числа. Их можно диагностировать в период внутриутробного развития. Недуг может привести к гибели ребенка.

Приобретенный вариант встречается чаще, он развивается из-за ревматизма, причиной недуга может стать инфекционный эндокардит или травмирование грудной клетки.

Классификация пороков

Сердце имеет сложное строение. Сочетание патологических процессов, развивающихся в нем, представлено разными вариантами. В зависимости от количества дефектов и их местоположения существуют разные варианты развития патологии. Дефект может развиться в митральном клапане, тогда диагностируют стеноз и недостаточность. Стоит отметить и такие виды патологии:

• сочетанный митральный порок, когда в митральном клапане диагностируют стеноз и недостаточность;
• сочетанный аортальный порок сердца;
• митрально-аортальный порок;
• комбинации различных патологий.

Сочетанный порок затрагивает один клапан, тогда как комбинированный поражает разные клапаны. Сочетанный порок включает в себя два дефекта: стеноз, при котором сужается предсердно-желудочковое отверстие, и недостаточность митрального клапана, проявляющаяся неполным закрытием, в результате чего во время сокращения некоторая часть крови протекает обратно в левое предсердие. Чаще всего причиной недуга является ревматизм.

Комбинированные пороки

Существуют разные комбинации патологий, которые развиваются в сердечных клапанах. Обычно недуг поражает митральный и аортальный клапаны, в результате чего развивается их одновременная недостаточность, либо же в одном клапане развивается стеноз, а в другом недостаточность.

Комбинированные пороки клапанов сердца обладают взаимным усиливающим или же, наоборот, ослабляющим действием. К примеру, при достаточно выраженном аортальном стенозе митральная недостаточность будет проявляться в более тяжелой форме. Ярко проявляющийся митральный стеноз смягчает признаки аортальной недостаточности.

Комбинированный аортальный порок характеризуется сужением аортального устья и клапанной недостаточностью. У больного развивается ишемия мозга и сердца. Появляются головные и сердечные боли. Причиной недуга чаще всего бывает инфекционный эндокардит.

Для определения более точной клинической картины необходимо пройти обследование. Результаты диагностики покажут, какие именно патологические процессы протекают в сердечных клапанах.

Митрально-аортальные патологии

Митрально-аортальная патология характеризуется совмещением аортальных и митральных дефектов.

Порок проявляется в разных вариантах. Чаще всего диагностируют:

• двойной стеноз;
• недостаточность одного клапана и стеноз второго;
• два сочетанных порока.

Данная разновидность болезни относится к приобретенным патологиям и включает в себя сочетание двух дефектов:

1. Уменьшение протока аорты у выхода из сердца. Это называется стенозом аортального устья.
2. Поражение клапанов, когда его створки неспособны закрыться полностью в фазе диастолы. Образуется обратный ход крови по направлению к сердцу.

Стеноз может стать причиной повышения артериального давления. При этой недостаточности у больного нарушается сердечный ритм, появляется систолический шум в сердце.

Митральные дефекты

Митральные пороки чаще всего бывают приобретенными, обычно они развиваются на фоне ревматизма. Комбинированный митральный порок сердца – наиболее распространенный дефект, связанный с сердечной функцией. Митральные пороки проявляются стенозом и недостаточностью. Этот процесс проявляется следующими функциями:

• в левое предсердие производится незначительный систолический заброс крови;
• во время диастолы движение крови затруднено;
• дефект клапанных створок.

Чаще всего страдает левый сердечный отдел и лишь иногда — правый.

Аортальная патология

Аортальные пороки диагностируют в 20 % всех случаев. Недостаточность аортального клапана нередко становится причиной артериальной гипертензии.

Сочетанный аортальный порок сердца поражает непосредственно аорту и сочетается с недостаточной функцией клапана.

Для этого вида недуга характерны верхние и нижние шумы, пульс ослаблен, отмечается понижение верхнего давления. Недуг сопровождается одышкой по причине образовавшегося застоя в легких.

Аортальный порок чаще всего начинается из-за инфекционных заболеваний. Ревматизм крайне редко вызывает патологию такого рода.

Симптомы

Клапанные пороки сердца имеют общую клиническую картину, в то же время каждая форма заболевания дополняется индивидуальной симптоматикой. Недостаточность проявляется сбоем сердечного ритма, пульс при этом учащается. Больного беспокоят головокружения, он чувствует слабость, быстро утомляется.

Возможны болевые ощущения в сердце. Недостаточность в митральном клапане выражается частичным закрытием аорты, а левое венозное отверстие при этом сужается, в результате появляется одышка, посинение носогубного треугольника. Болезнь приводит к осложнению в виде гипертрофии левого предсердия.

У больных, имеющих комбинированный порок, кожные покровы бледнеют. В верхней области аорты при прослушивании обнаруживаются грубые систолические шумы и мягкие диастолические. Митральные пороки имеют низкочастотные грубые протодиастолические шумы.

При стенозе митрального клапана в сочетании с аортальной недостаточностью увеличивается правый желудочек и левое предсердие. Если более развита недостаточность, то первый сердечный тон будет очень слабым, если же ярче выражен стеноз, тон будет хорошо прослушиваться. При стенозе пульс ослаблен, а при недостаточности такой признак не наблюдается.

Диагностические процедуры

Первоначальная картина заболевания складывается на основе беседы пациента и врача. Специалист интересуется, какие симптомы возникают у больного после физических нагрузок, а также наблюдает за состоянием пациента в состоянии покоя.

Опытный специалист уже на этапе прослушивания может отличить, какой дефект ярче выражен: стеноз или клапанная недостаточность.

Прежде чем приступить к лечению, потребуется выявить источник заболевания, узнать, что именно привело к развитию патологии: ревматизм или же другое заболевание.

Диагностику осуществляют с помощью следующих методов:

• пальпирование;
• внешний осмотр на наличие цианоза (посинения тканей), отеков ног, одышки;
• суточное мониторинговое ЭКГ, чтобы выявить степень и вид сердечной аритмии;
• Эхо-КГ поможет определить состояние всех клапанов;
• физические тесты с нагрузкой под контролем кардиолога-реаниматолога;
• с помощью рентгеновских снимков уточняют, есть ли легочные застои, присутствует ли гипертрофия миокарда, диагностируют разновидность порока, снимок грудной клетки делают в двух проекциях;
• фонокардиография записывает систолические и диастолические шумы в сердце, регистрирует сердечную тональность;
• сердечный выброс измеряют с помощью эхокардиографии;
• катетеризация сердца позволяет обнаружить сопутствующие недуги, измерить давление в предсердиях и желудочках;
• лабораторные анализы показывают наличие уровня сахара, холестерина, общего белка в крови;
• анализ крови и мочи назначают для выявления воспалительных процессов.

Больному потребуется консультация терапевта, ревматолога и кардиохирурга.

Комбинированный митральный порок сердца

Комбинированный митральный порок сердца – сочетанное поражение, характеризующееся недостаточностью двустворчатого клапана и стенозом левого предсердно-желудочкового отверстия. Митральный порок сердца проявляется слабостью, снижением переносимости физической нагрузки, одышкой, кровохарканьем, акроцианозом, сердцебиением, перебоями в работе сердца. Диагностика митрального порока сердца предполагает анализ анамнестических, аускультативных, инструментальных (электрокардиографических, фонокардиографических, рентгенологических, эхокардиографических) данных. Медикаментозная терапия митрального порока сердца включает профилактику рецидивов ревматической лихорадки, инфекционного эндокардита, лечение аритмии, антикоагулянтную терапию; хирургическое лечение заключается в протезировании митрального клапана.

Комбинированный митральный порок сердца

Комбинированный митральный порок сердца (митральная болезнь) – приобретенный порок сердца, сочетающий недостаточность атриовентрикулярного клапана со стенозом левого атриовентрикулярного отверстия и проявляющийся соответствующими нарушениями внутрисердечной гемодинамики. Комбинированный митральный порок сердца встречается в кардиологии значительно чаще, чем изолированная митральная недостаточность или митральный стеноз.

При митральном пороке сердца может отмечаться преобладание стеноза отверстия или недостаточности клапана или иметь место примерно одинаковое сочетание стеноза и недостаточности. В связи с этим выделяют митральный порок с умеренным стенозом и значительной недостаточностью; митральный порок со значительным стенозом и умеренной недостаточностью; митральный порок со значительным стенозом и значительной недостаточностью.

Причины комбинированного митрального прока сердца

Комбинированный митральный порок сердца практически всегда формируется вследствие перенесенного ревматизма. Рецидивы ревматических атак вызывают поражение створок митрального клапана, приводя к их сращению по комиссурам, развитию фиброза, склероза и кальциноза створок, поражению подклапанных структур. Одновременно при ревматическом эндокардите нарастает рубцевание и стенозирование левого предсердно-желудочкового отверстия.

Кроме ревматического поражения, в формировании митрального порока сердца велика роль вторичных неспецифических факторов. В их ряду наибольшее значение придается гемодинамическим воздействиям, которым постоянно подвержен митральный клапан. Это приводит к дополнительным надрывам створок в области комиссур. Дальнейшая организация мест надрывов сопровождается срастанием створок и прогрессированием митрального порока сердца.

Деформация створок митрального клапана и рубцовый стеноз предсердно-желудочкового отверстия выражены значительнее, чем при изолированных митральных пороках сердца. Створки клапана утолщены, их края вывернуты; клапанное отверстие сужено и теряет способность увеличиваться в размерах; хорды ​​ утолщены и укорочены, имеется выраженный кальциноз.

Особенности гемодинамики при комбинированном митральном пороке сердца

Изменения внутрисердечной гемодинамики при комбинированном митральном пороке сердца обусловлены сочетанием признаков, свойственных каждому из пороков в отдельности, и зависят от преобладания стеноза атриовентрикулярного отверстия или недостаточности митрального клапана.

При митральном пороке сердца развиваются гипертрофия и дилатация левого предсердия, правого и левого желудочков. Вслед за этим нарастают застойные явления в венах малого круга кровообращения и легочная гипертензия. Декомпенсация комбинированного порока характеризуется признаками правожелудочковой недостаточности и застоя крови в большом круге кровообращения. Снижается объем сердечного выброса, особенно при физической нагрузке (фиксированный ударный объем).

Симптомы комбинированного митрального прока сердца

В анамнезе пациентов с комбинированным митральным пороком сердца имеются сведения о перенесенном тяжелом эндомиокардите или панкардите, наличии экстракардиальных симптомов ревматизма, позднем начале лечения, длительной активности ревматического процесса или повторных рецидивах заболевания.

Субъективные проявления митрального порока сердца характеризуются одышкой, кашлем, кровохарканьем, сердцебиением, перебоями и болью в области сердца, снижением толерантности к физической нагрузке. Ухудшение самочувствия может вызываться острой респираторной или бронхолегочной инфекцией.

Объективно выявляются бледность кожных покровов, акроцианоз, тахикардия, фибрилляция предсердий. Больные с митральным пороком сердца астеничны, нередко имеют черты физического инфантилизма. Комбинированный митральный порок сердца быстро декомпенсируется; в поздних стадиях определяется набухание шейных вен, периферические отеки, гепатомегалия.

Осложнениями митрального порока сердца служат мерцательная аритмия, артериальная легочная гипертензия, тромбоэмболии.

Диагностика комбинированного митрального прока сердца

В случае преобладания стеноза левого атриовентрикулярного отверстия (при его площади 0,5-1,0 см2 и небольшом объеме митральной регургитации) в картине митрального порока сердца преобладают симптомы стеноза. Признаками митрального стеноза служат диастолический шум, хлопающий I тон, звук открытия митрального клапана и др.

Если в структуре комбинированного митрального порока сердца недостаточность атриовенрикулярного клапана превалирует над стенозом (при площади митрального отверстия 1,5-2 см2), аускультативно выявляется интенсивный и длительный систолический шум, занимающий всю систолу. При одинаковой степени выраженности стеноза и недостаточности определяется ослабление I тона над верхушкой сердца и акцент II тона над легочной артерией; наряду с интенсивным систолическим шумом выслушивается диастолический.

На электрокардиограмме регистрируются признаки гипертрофии левого предсердия и желудочков. Фонокардиография выявляет типичные изменения шумов сердца, характеризующие митральный стеноз и митральную недостаточность. Рентгенография грудной клетки обнаруживает расширение границ сердца, кальциноз в проекции митрального клапана, изменения легочного рисунка.

С помощью эхокардиографии подтверждается диагноз митрального порока сердца и определяются превалирующие изменения (стеноз или недостаточность). Допплерэхокардиография помогает оценить величину регургитации и диастолического градиента давления на митральном клапане. При необходимости для получения этих сведений прибегают к зондированию полостей сердца и вентрикулографии.

Дифференциальная диагностика при комбинированном митральном пороке сердца проводится с гипертрофической кардиомиопатией и дефектом межпредсердной перегородки.

Лечение комбинированного митрального порока сердца

Медикаментозная терапия при комбинированном митральном пороке сердца направлена на профилактику рецидивов ревматической лихорадки, инфекционного эндокардита, лечение аритмий, предупреждение тромбоэмболических осложнений.

Оперативное лечение митрального порока сердца проводится при выраженной клинической картине и величине регургитации свыше 40% от ударного объема крови. При комбинированном митральном пороке сердца обычно выполняется протезирование митрального клапана. При отсутствии кальциноза и нормальной подвижности клапана прибегают к клапаносохраняющему вмешательству – пластике митрального клапана (аннулопластике) с использованием искусственного полужесткого кольца.

Показатели улучшения качества жизни и выживаемости после кардиохирургической операции у больных с комбинированным митральным пороком сердца значительно ниже, чем после комиссуротомии по поводу изолированного стеноза.

Прогноз и профилактика комбинированного митрального порока сердца

В целом течение митрального порока сердца неблагоприятно. Исход заболевания определяется темпами прогрессирования нарушений гемодинамики, частотой и тяжестью повторных ревматических атак, развитием осложнений. При выраженных гемодинамических нарушениях быстро снижается сократительная функция гипертрофированного, рубцово и дистрофически измененного миокарда, что рано приводит к сердечной недостаточности и летальному исходу.

Больные с комбинированным митральным пороком сердца должны находиться под наблюдением кардиолога, ревматолога и кардиохирурга. Беременность при данном пороке допустима при условии полной компенсации кровообращения.

Рекомендации в области профилактики митрального порока сердца касаются предупреждения ревматических атак, провоцируемых инфекционными заболеваниями: фарингитом, тонзиллитом, скарлатиной и др.