Врожденный порок жкт и сердца у новорожденных

Порок сердца у новорожденных

Во время развития младенца в материнской утробе иногда процессы роста и формирования тканей и органов нарушаются, что приводит к появлению пороков. Одними из наиболее опасных являются пороки сердца.

Что такое порок сердца?

Так называют патологии в строении сердца и крупных сосудов, которые от него отходят. Пороки сердца мешают нормальному кровообращению, выявляются у одного из 100 новорожденных и по статистике находятся на втором месте по врожденным патологиям.

Формы

В первую очередь различают врожденный порок, с которым ребенок появляется на свет, а также приобретенный, возникающий при аутоиммунных процессах, инфекциях и других заболеваниях. В детском возрасте более распространены врожденные пороки, которые делят на:

Патологии, при которых происходит сброс крови в правую сторону. Такие пороки называют «белыми» из-за бледности ребенка. При них артериальная кровь попадает в венозную, вызывая зачастую увеличение притока крови к легким и уменьшение объема крови в большом круге. Пороками данной группы являются дефекты перегородок, разделяющих сердечные камеры (предсердия либо желудочки), функционирующий после рождения артериальный проток, коарктация аорты или сужение ее русла, а также пульмональный стеноз. При последней патологии приток крови в сосуды легких, напротив, уменьшается.
Патологии, при которых сброс крови происходит налево. Эти пороки называются «синими», поскольку одним из их симптомов выступает цианоз. Они характеризуются попаданием венозной крови в артериальную, что уменьшает насыщенность крови кислородом в большом круге. Малый круг при таких пороках может как обедняться (при триаде либо при тетраде Фалло, а также при аномалии Эбштейна), так и обогащаться (при неправильном расположении легочных артерий или аорты, а также при комплексе Эйзенгеймера).
Патологии, при которых есть препятствия кровотоку. К ним относят аномалии аортального, трикуспидального либо митрального клапана, при которых меняется число их створок, образуется их недостаточность либо возникает стеноз клапана. Также к этой группе пороков относят неправильное размещение дуги аорты. При таких патологиях артериально-венозный сброс отсутствует.

Симптомы и признаки

У большинства малышей пороки сердца, которые сформировались внутриутробно, проявляются клинически еще во время пребывания крохи в роддоме. Среди наиболее распространенных симптомов отмечают:

Учащение пульса.
Посинение конечностей и лица в области над верхней губой (ее называют носогубным треугольником).
Бледность ладоней, кончика носа и ступней, которые также будут прохладными на ощупь.
Брадикардию.
Частые срыгивания.
Одышку.
Слабое сосание груди.
Недостаточную прибавку в весе.
Обмороки.
Отеки.
Потливость.

Почему дети рождаются с пороком сердца?

Точных причин возникновения этих патологий врачи пока не выявили, но известно, что нарушения развития сердца и сосудов провоцируют такие факторы:

Генетическая склонность.
Хромосомные болезни.
Хронические заболевания у будущей мамы, например, болезни щитовидной железы или сахарный диабет.
Возраст будущей мамы больше 35 лет.
Прием лекарств во время беременности, у которых есть отрицательное воздействие на плод.
Неблагоприятная экологическая ситуация.
Пребывание беременной в условиях повышенного радиоактивного фона.
Курение в первом триместре.
Употребление наркотических средств или алкоголя в первые 12 недель после зачатия.
Плохой акушерский анамнез, например, выкидыш или аборт в прошлом, преждевременные предыдущие роды.
Вирусные заболевания в первые месяцы беременности, особенно краснуха, герпесная инфекция и грипп.

Наиболее опасным для формирования сердечных пороков периодом называют срок с третьей по восьмую недели беременности. Именно в этот период у плода закладываются камеры сердца, его перегородки, а также магистральные сосуды.

В следующем видеоролике подробнее сказано о причинах, которые могут привести к врожденным порокам сердца.

У каждого ребенка развитие сердечного порока проходит такие три фазы:

Стадию адаптации, когда для компенсации проблемы детский организм мобилизует все резервы. Если их недостаточно, ребенок погибает.
Стадию компенсации, во время которой организм ребенка работает относительно стабильно.
Стадию декомпенсации, при которой резервы исчерпываются, а у крохи появляется сердечная недостаточность.

Диагностика

Заподозрить у ребенка развитие врожденного сердечного порока можно во время плановых ультразвуковых исследований во время беременности. Некоторые патологии становятся заметными врачу-узисту уже с 14 недели вынашивания. Если акушеры знают о пороке, они разрабатывают особую тактику ведения родов и решают с кардиохирургами вопрос об операции на сердце ребенка заблаговременно.

В некоторых случаях УЗИ при беременности порок сердца не показывают, особенно, если он связан с малым кругом кровообращения, не функционирующим у плода. Тогда выявить патологию у новорожденного можно после осмотра и прослушивания сердца малыша. Врача насторожит бледность либо синюшность кожи карапуза, изменение частоты сердцебиений и другие симптомы.

Послушав кроху, педиатр выявит шумы, расщепления тонов или другие настораживающие изменения. Это является поводом отправить младенца к кардиологу и назначить ему:

Эхокардиоскопию, благодаря которой можно визуализировать порок и установить его тяжесть.
ЭКГ, чтобы выявить нарушения сердечного ритма.

Некоторым малышам для уточнения диагноза проводят рентген, катетеризацию или КТ.

Лечение

В большинстве случаев при пороках сердца у новорожденного ему требуется хирургическое лечение. Операцию детям с сердечными пороками проводят в зависимости от клинических проявлений и тяжести патологии. Одним малышам показано немедленное хирургическое лечение сразу после обнаружения порока, другим выполняют вмешательство во время второй фазы, когда организм компенсировал свои силы и легче перенесет операцию.

Если при пороке наступила декомпенсация, оперативное лечение не показано, поскольку оно не сможет устранить необратимые изменения, появившиеся во внутренних органах ребенка.

Всех деток с врожденными пороками после уточнения диагноза распределяют на 4 группы:

Малыши, которым не требуется срочная операция. Их лечение откладывают на несколько месяцев или даже лет, а если динамика положительная, хирургическое лечение может и вовсе не потребоваться.
Младенцы, которых следует прооперировать в первые 6 месяцев жизни.
Малютки, оперировать которых нужно в первые 14 дней жизни.
Крохи, которых сразу после родов отправляют на операционный стол.

Сама операция может выполняться двумя способами:

Эндоваскулярно. Ребенку делают небольшие проколы и через большие сосуды подбираются к сердцу, контролируя весь процесс посредством рентгена или УЗИ. При дефектах перегородок зонд подводит к ним окклюдер, закрывающий отверстие. При незакрытом артериальном протоке на него устанавливают специальную клипсу. Если у ребенка стеноз клапанов, выполняется баллонная пластика.
Открыто. Грудную клетку разрезают, а ребенка подключают к искусственному кровообращению.

До хирургического лечения и после него детям с пороком назначаются медикаменты разных групп, например, кардиотоники, блокаторы и антиаритмические средства. При некоторых пороках ребенку не требуется проведение операции и лекарственная терапия. К примеру, такая ситуация наблюдается при двухстворчатом клапане аорты.

Последствия

В большинстве случаев, если упустить время и не сделать операцию вовремя, у ребенка повышается риск различных осложнений. У деток с пороками более часто появляются инфекции и анемии, а также могут возникать ишемические поражения. Из-за нестабильной работы сердца может нарушаться работа ЦНС.

Одним из наиболее опасных осложнений при врожденном пороке и после операции на сердце считают эндокардит, причиной которого являются попавшие в сердце бактерии. Они поражают не только внутреннюю оболочку органа и его клапаны, но и печень, селезенку и почки. Для предотвращения такой ситуации детям назначаются антибиотики, особенно, если планируется хирургическое вмешательство (лечение перелома, удаление зуба, операция при аденоидах и другие).

У деток с врожденными сердечными пороками также повышен риск появления такого осложнения ангины, как ревматизм.

Прогноз: сколько живут дети с пороком сердца

Если своевременно не прибегнуть к операции, около 40% малышей с пороками не доживают до 1 месяца, а к году гибнет примерно 70% деток с такой патологией. Такие высокие показатели смертности связаны и с тяжестью пороков, и с несвоевременным или неправильным их диагностированием.

Наиболее частые пороки, выявляемые у новорожденных, представляют собой незарощенный артериальный проток, дефект межпредсердной перегородки, а также дефект перегородки, разделяющей желудочки. Для успешного устранения таких пороков требуется вовремя выполнить операцию. В этом случае прогноз для деток будет благоприятным.

Узнать больше о врожденных пороках сердца можно, посмотрев следующие видеоролики.

Пороки сердца у новорожденных детей: причины, диагностика и лечение

Врожденные пороки сердца (ВПС) — это анатомические дефекты в сердце и его сосудах, возникшие еще до рождения ребенка. Порок сердца у новорожденных — довольно распространенная патология, которая без лечения может привести к смерти, поэтому родителям необходимо знать признаки болезни сердца и вовремя обращаться за помощью, если они заметили их у своего ребенка.

Причины ВПС

К сожалению, никогда нельзя установить точную причину в каждом конкретном случае, однако существует множество предрасполагающих факторов:

Генетические факторы — сюда входят различные хромосомные аномалии и мутации генов;
Экологические факторы — на развитие плода и его органов отрицательно сказывается загрязнение окружающей среды;
Наследственность;
Прием некоторых лекарств во время беременности;
Возраст родителей;
Внутриутробная инфекция;
Такие заболевания матери, как краснуха, сахарных диабет, тяжелый токсикоз и др.;
Вредные привычки — особенно опасны в первом триместре беременности, когда закладываются и формируются основные органы.

Классифицируют ВПС у новорожденных по-разному. Одна из самых популярных классификаций делит пороки на «белые» и «синие».

Белые пороки

В норме желудочки сердца разделены сплошной перегородкой. Если она не формируется до конца, в ней возникает один или несколько дефектов (отверстий), через которые смешивается артериальная и венозная кровь. Ткани и органы получают меньше кислорода и питательных веществ, что, в итоге, влияет на общее состояние младенца. Самочувствие еще зависит от того, сколько отверстий в перегородке, какой они величины и где расположены. Если крови смешивается мало, то развитие ребёнка не страдает, и порок можно выявить лишь во время обследования. Если отверстий в перегородке много и они большие, то появляется одышка, кожа приобретает бледный оттенок, ребенок сильно потеет. Эти проявления усиливаются, когда он плачет, сосет грудь, а иногда даже просто меняет положение тела.

Читать еще: Элькар при пороке сердца грудничку

Кровообращение плода отличается от взрослого: кислород и питательные вещества он получает из крови матери через плаценту. Из правого предсердия кровь попадает сразу в левое предсердие через овальное окно, которое закрывается практически сразу после рождения. Иногда по каким-то причинам этого не происходит. Чаще этот вид порока сердца встречается у новорожденных девочек. Если остается небольшое отверстие, то сразу после рождения симптомы могут отсутствовать. Дети в младшем возрасте хорошо растут, развиваются, иногда даже занимаются спортом. Симптомы начинают проявляться после десяти лет, а к двадцати годам формируется сердечная недостаточность. Если отверстие большое, их можно заметить сразу.

В данном случае происходит сужение просвета аорты, через который крови труднее покидать сердце, поэтому, чтобы ее выбрасывалось достаточно, желудочек вынужден работать с повышенной нагрузкой, что отрицательно сказывается на нем. Давление в верхней половине тела отличается от нижней: сверху оно повышено, снизу — понижено. У новорожденных и грудничков сердечная недостаточность и постоянная гипертония верхней части тела бывают настолько сильными, что угрожают необратимой травмой сосудов мозга, поэтому требуется хирургическое лечение.

Этот порок сердца у ребенка возникает, когда сужается клапан аорты. Через небольшое отверстие крови труднее покидать левый желудочек. Если стеноз небольшой, сначала симптомы могут не проявляться, и родители даже не подозревают о болезни ребенка. Если сужение большое, малыш тяжело дышит, его сердце бьется чаще. Иногда дети постарше могут жаловаться на приступы удушья и даже терять сознание.

Открытый артериальный проток

До рождения ребенка кровь из его легочной артерии поступает в аорту по специальному сосуду, который называется артериальным протоком. Затем он закрывается. Если же остается открытым, то часть крови возвращается по нему обратно. Главные признаки порока, которые могут заметить родители — это бледная кожа, ребенку тяжело сосать грудь, он плохо растет и набирает вес.

Стеноз легочной артерии

Это сужение легочной артерии в любом ее месте. Крови сложно проходить препятствие по такому сосуду, поэтому возникают симптомы сердечной недостаточности. Кроме них, при осмотре новорожденного можно заметить пульсацию вен на шее.

Синие пороки

Тетрада Фалло

Она включает в себя четыре дефекта:

Стеноз легочной артерии;
Дефект межжелудочковой перегородки;
Смещение аорты вправо;
Утолщение стенок правого желудочка.

Поскольку изменений много, болезнь проявляется рано. Губы ребенка начинают синеть уже в 3-4 месяца. Цианоз становится постоянным ближе к году. После активных игр малыш стремится сесть на корточки, поскольку так сердцу легче справиться с повышенной нагрузкой.

Атрезия трехстворчатого клапана

Иногда вместо трехстворчатого клапана образуется плотная перегородка, через которую кровь течь не может. Она вынуждена через дефекты в сердце искать себе другой путь и в итоге попадает в аорту или легочную артерию.

Аномальное впадение легочных вен

Этот порок сердца у детей возникает тогда, когда легочные вены соединяются с сосудами, идущими в правое предсердие, или же впадают непосредственно в него. Поскольку болезнь тяжелая, ее признаки проявляются очень рано, хотя цианоз кожи сначала можно и не увидеть. Однако постепенно он нарастает и становится заметным.

Транспозиция крупных сосудов

Врождённый порок, при котором круги кровообращения не соединяются друг с другом. Аорта и легочная артерия меняются местами, поэтому артериальная кровь снова попадает в легкие, а венозная течет к тканям и органам. Ребенок может жить, пока открыто овальное окно, но если оно закрывается, круги кровообращения больше не пересекаются и жизнь становится невозможной. Без лечения смерть наступает рано.

Общий артериальный ствол

Артериальный ствол — это единый сосуд, по которому кровь поступает в оба круга кровообращения. Поскольку он один, кровь не может правильно разделяться и смешивается в нем. К обычным симптомам сердечной недостаточности добавляется увеличение печени и селезенки.

К МАРС-синдрому («малые аномалии развития сердца») относят пролапс митрального клапана, ложные хорды в левом желудочке и другие аномалии развития внешнего и внутреннего строения сердца. МАРС часто ставят детям, однако не стоит пугаться: он обычно протекает медленно, и симптомы исчезают уже к пяти годам. Подобные нарушения чаще всего не влияют на рост ребенка и работу его сердца.

Общие симптомы ВПС

У всех пороков, как и у любых заболеваний, которые нарушают работу какого-то одного органа, есть общие симптомы. Их проявление зависит от тяжести заболевания и характера дефекта:

Одышка, которая особенно заметна при кормлении ребенка, плаче и других физических нагрузках;
Бледность или цианоз кожи — зависит от типа ВПС. Сперва ее можно заметить на губах и возле носа, а затем она распространяется дальше;
Вялость, быстрая утомляемость;
Ребенок плохо растет;
Увеличение или уменьшение числа сердечных сокращений;
Потливость;
Медленная прибавка в весе.

Диагностика

Диагностика ВПС включает в себя следующие пункты:

Сбор полного анамнеза — материнского, наследственного, семейного;
Объективное обследование — осмотр, выявление типичных внешних признаков, подсчет пульса, дыхания, прослушивание шумов в сердце, определение размеров печени, селезенки;
Лабораторное обследование — клинический и биохимический анализ крови;
Инструментальное обследование — пульсоксиметрия, измерение артериального давления, ЭКГ, ЭХО-КГ, рентген грудной клетки;
При необходимости проводят ангиографию и зондирование сердца.

Лечение

Когда выявляется врожденный порок сердца у младенцев, такие дети в обязательном порядке наблюдаются не только педиатром, но и кардиологом. Лечение может быть терапевтическим или хирургическим с максимальным устранением дефекта. Лекарства назначают до операции, чтобы правильно подготовить ребенка к ней, и после, чтобы организм быстрее восстановился. Иногда их приходится принимать постоянно.

Кроме медикаментозного лечения родители должны создавать детям с ВПС правильные условия для развития. Нужно увеличить число кормлений, уменьшая количество пищи на каждый прием, чтобы ребенок не так уставал. Он будет получать необходимую пищу, успевая отдыхать при этом. Рекомендуется почаще гулять на улице, но ограничивать физическую нагрузку в зависимости от тяжести заболевания. Сердце должно успевать справляться со своей работой. Поскольку дети с такими заболеваниями больше подвержены простудам и тяжелее их переносят, необходима правильная их профилактика.

При своевременно оказанном лечении и обеспечении необходимых условий жизни прогноз для большинства детей благоприятный, они могут нормально развиваться, расти и вести практически полноценную жизнь.

Профилактика ВПС

Поскольку известно много факторов, предрасполагающих к рождению детей с пороками сердца, важно проводить правильную их профилактику. Женщина, планирующая беременность, должна отказаться от вредных привычек, ведь никотин и алкоголь пагубно сказываются на развитии плода.

Вовремя сделанная прививка от краснухи убережет беременную от заболевания, а значит, и плод от аномалий. Принимать любые лекарства следует с осторожностью, ведь не только сильнодействующие препараты могут влиять на развитие будущего ребенка. Даже некоторые витамины и лекарства, отпускающиеся без рецепта, запрещены во время беременности. Стоит тщательно изучить инструкцию, а еще лучше – посоветоваться с врачом.

Особенное внимание нужно уделить правильному ведению беременности: вовремя посещать врача, принимать назначенные препараты и проходить все необходимые процедуры. Иногда пороки сердца выявляются еще до рождения ребенка.

Симптомы, лечение и возможные осложнения ВПС у новорожденных

К сожалению, как показывает мировая статистика, у каждого четвертого новорожденного ребенка диагностируется врожденный порок сердца (ВПС). Это заболевание очень опасно для жизни, но это не говорит о том, что его нельзя вылечить.

Порок сердца у новорожденных возникает в период внутриутробного развития. Причиной аномалии могут стать различные факторы, среди которых неправильный образ жизни женщины во время беременности, генетическая предрасположенность и т. д. Врачи разделяют ВПС на три группы:

Белый — недоразвитость межжелудочковой или межпредсердной перегородки.
Синий — заращение легочной артерии или аномальное расположение крупных сосудов, в том числе тетрада Фалло.
Дефекты клапанов — недостаточное функционирование или сужение клапанов сердца или аорты.

Около 30% новорожденных деток, у которых диагностируются пороки сердца, к сожалению, умирают в первый месяц после своего рождения. Еще больше умирает тех детей, которые несвоевременно получают медицинскую помощь.

Выявить точную причину развития порока сердца у конкретного ребенка практически невозможно. Природа этого заболевания на данный момент до конца не изучена. Но ученые выдвигают свои версии по поводу развития у новорожденных ВПС.

Причины ВПС

Как говорилось выше, врожденный порок сердца у новорожденных возникает еще в период внутриутробного развития, на 2-8 неделе после зачатия. Именно в это время происходит закладка внутренних органов, в том числе и сердца. Повлиять на его нормальное формирование могут следующие факторы:

Наследственная предрасположенность.
Хромосомные нарушения.
Генетические мутации.
Плохая экология.
Употребление женщиной алкоголя во время беременности.
Курение.
Употребление наркотических средств.
Прием некоторых лекарственных препаратов во время беременности.
Заболевания вирусной и инфекционной природы, которыми переболела женщина в первый триместр беременности.

В большинстве случаев дети с ВПС рождаются уже у зрелых женщин (старше 38 лет), у которых ранее наблюдались самопроизвольные выкидыши либо были случаи мертворождения.

Клинические проявления

Симптомы и признаки ВПС у детей могут быть различными. Степень их проявления во многом зависит от типа патологии и ее воздействия на общее состояние новорожденного. Если у крохи имеется компенсированный порок сердца, внешне отметить какие-либо признаки болезни практически невозможно. Ребенок будет развиваться нормально, несмотря на то, что он серьезно болен.

Если же у новорожденного декомпенсированный порок сердца, то основные признаки болезни будут отмечаться сразу же после рождения. Чаще всего врожденные пороки сердца у детей проявляются следующими симптомами:

Посинением кожи. Это первый признак того, что у ребенка ВПС. Возникает он на фоне дефицита в организме кислорода. Синеть могут конечности, носогубный треугольник или все тело. Однако посинение кожных покровов может возникать и при развитии других заболеваний, например, ЦНС. Поэтому на основании только этого симптома диагноз “врожденный порок сердца” у новорожденных не ставится.
Нарушением дыхания и кашлем. В первом случае речь идет об одышке. Причем возникает она не только в период, когда малыш бодрствует, но и в состоянии сна. В норме новорожденный ребенок делает не более 60 вдохов в минуту. При ВПС это количество увеличивается почти в полтора раза.
Учащенным сердцебиением. Характерный признак для ВПС. Но следует отметить, что не все виды порока сопровождаются таким симптомом. В некоторых случаях наблюдается, наоборот, сниженный пульс.
Общим ухудшением самочувствия: плохим аппетитом, раздражительностью, беспокойным сном, вялостью и пр. При тяжелых формах ВПС у деток могут наблюдаться приступы удушья и даже потеря сознания.

Читать еще: Сколько стоит операция порок сердца в москве

Предположить, что у новорожденного ребенка имеется эта патология, врач может по следующим признакам:

Синюшности конечностей.
Бледности кожных покровов.
По холодным кистям рук, стопам и носу (на ощупь).
Шумам в сердце при аускультации (прослушивании).
Наличию симптомов сердечной недостаточности.

Если у малыша наблюдаются все эти признаки, врач дает направление на полное обследование ребенка для уточнения диагноза.

Как правило, для подтверждения или опровержения диагноза используют следующие методы диагностики:

ЭКГ.
УЗИ всех внутренних органов и оценка их функционирования.
Фонокардиограмму.
Рентген сердца.
Катетеризацию сердца (для уточнения вида порока).
МРТ сердца.
Анализы крови.

Следует отметить, что внешние признаки ВПС могут сначала и вовсе отсутствовать, а появиться только по мере взросления малыша. Поэтому очень важно, чтобы каждый родитель в первые несколько месяцев полностью обследовал своего ребенка. Это позволит своевременно выявить развитие ВПС и принять все необходимые меры. Просто если своевременно не обнаружить эту патологию и не начать ее лечение, это может привести к печальным последствиям.

Фазы ВПС

ВПС имеет три фазы своего развития. При развитии первичной фазы задействуются абсолютно все резервы организма, которые направлены на компенсацию нарушенной работы сердца. Когда организм у новорожденного крепкий, то он справляется со своей задачей, если же нет, то это может привести к гибели малыша.

Если же резервы организма справляются со своей работой, то ВПС переходит в фазу относительной компенсации. В этот период все органы и системы ребенка работают с определенной стабильностью. Но когда резервы организма исчерпываются, наступает фаза декомпенсации.

В этот период происходят изменения в структурах сердца и его сосудах, что приводит к возникновению сердечной недостаточности. Именно от того, в какой фазе находится ВПС, и зависит дальнейшая тактика лечения.

Опасность ВПС и возможные осложнения

Сегодня медицина шагнула далеко вперед, а потому многие ВПС диагностируются еще в период беременности. Как правило, о наличии такой проблемы у малыша родителям дают знать сразу же и в ряде случаев сообщают им о необходимости проведения операции после рождения ребенка.

Бывают такие пороки сердца, которые требуют незамедлительного хирургического вмешательства, когда счет идет уже не на недели, а на часы. И к этому будущие родители также должны быть готовы.

Если не оказать ребенку своевременную медицинскую помощь при тяжелом ВПС, то могут возникнуть ситуации, когда ему уже ничем нельзя будет помочь. Детки с таким диагнозом склонны к различным заболеваниям. Они чаще всех остальных детей болеют инфекционными заболеваниями, у них наблюдается железодефицитная анемия и ишемия.

Так как функции сердца при этой патологии нарушены, это негативным образом воздействует на работу головного мозга и ЦНС, что влечет за собой физическое и умственное отставание в развитии. На фоне невылеченного ВПС может развиться инфекционный эндокардит, в результате чего могут возникнуть серьезные проблемы со здоровьем.

При этом, чтобы предотвратить развитие эндокардита при ВПС, необходимо постоянно принимать антибиотики, что также негативно влияет на общее состояние здоровья малыша.

Поэтому единственным правильным выходом из сложившейся ситуации является согласие на операцию. Только она может дать шанс на то, что ребенок будет расти здоровым и крепким.

Лечение

Выбор метода лечения ВПС зависит от степени тяжести порока.

Легкие виды ВПС просто нуждаются в постоянном контроле кардиолога. При этом ребенок развивается вполне нормально и может даже заниматься спортом, когда подрастет.

Тяжелые врожденные пороки сердца у новорожденных детей лечатся только оперативным путем. К сожалению, прием лекарственных препаратов позволит лишь слегка улучшить состояние крохи, но устранить само заболевание они не могут.

Так как ВПС бывает нескольких видов, то и операция выполняется по-разному. Если патология развивается в тяжелой форме, то малышу придется пережить несколько хирургических вмешательств. Может даже потребоваться установка имплантов, которые будут поддерживать работу сердца (кардиостимуляторов, искусственных клапанов и пр.).

В зависимости от тяжести состояния ребенка, операцию могут провести спустя 6-8 месяцев либо же в первые сутки после рождения.

Родители должны понимать, что ВПС у новорожденных — это еще не приговор. Естественно, появление на свет ребенка с таким диагнозом является настоящим испытанием для родителей, но его можно и необходимо преодолеть с помощью современной медицины.

Порок сердца у новорожденных: причины и последствия

Каждый ребенок, который приходит в наш мир, рождается с добрым и чистым сердцем. Правда, не всегда со здоровым. Этот орган играет огромную роль не только в кровообращении, но и в жизни маленького человека. Любые сбои в его работе серьезно отображаются на общем состоянии новорожденного. Но что может произойти с крохотным сердечком, малыш ведь только-только появился на свет!

К сожалению, в нашем мире существует такая беда как пороки сердца. И чтобы их «заработать», не нужно жить длительное время нездоровой, бесшабашной и нервной жизнью. Иногда проблема возникает из ниоткуда, поражая самых маленьких, причем, в некоторых случаях, даже еще не рожденных карапузов.

Что это за напасть такая, какими бывают пороки сердца у новорожденных, как их диагностируют, нужна ли операция? Каковы последствия такого отклонения в развитии главного органа кровеносной системы? Мы разберемся во всех вопросах, не спеша и по порядку.

Что это – порок сердца у новорожденных?

Так называют дефекты в строении структуры сердца, а именно – отклонения от нормальной анатомии и физиологии:

Чаще всего любые анатомические отклонения влекут за собой функциональные сбои в работе главного кровеносного насоса организма. Это, в свою очередь, провоцирует перегрузку сердечной мышцы и снижение способностей органа компенсировать различные проблемы с давлением и кровотоком. Нарушения нормального кровотока (гемодинамики), в свою очередь, проявляются признаками сердечной недостаточности, а это уже ставит под угрозу саму жизнь пациента.

Классификация

Все возможные пороки главного кровеносного насоса принято делить на две общие группы:

Врожденные. Такие патологии образуются, когда малыш развивается в мамином животике. Особенности кровообращения эмбриона, которые обеспечивает плацентарный кровоток, позволяют ребеночку продолжать нормальный рост и развитие даже при наличии серьезных дефектов в строении маленького сердечка. Тяжелые состояния в гемодинамике развиваются уже после рождения младенца либо проявляют себя в периоды интенсивного роста малыша.
Приобретенные. Эти пороки приходят в жизнь малыша в качестве осложнений перенесенных заболеваний. Они развиваются в процессе самостоятельной жизнедеятельности новорожденного, и возникают уже сугубо из-за внешних факторов влияния на организм.

Врожденные пороки сердца в свою очередь разделяют на:

Белые. В этом случае объем легочного кровообращения сохраняется, но кожа малыша как бы становится бледной.
Синие. В этом случае, эти объемы заметно снижаются, что провоцирует цианоз (синеватый оттенок) слизистых оболочек.

Среди врожденных пороков сердца у новорожденных чаще всего регистрируют:

Из приобретенных сердечных пороков чаще всего у новорожденных фиксируют:

Причины врожденных и приобретенных пороков сердца у новорожденных

В своем большинстве врожденные пороки сердца развиваются из-за неблагоприятного влияния окружающей среды на маму и плод во время беременности. К такого рода влияниям кардиологи относят:

В группе риска по возникновению врожденного порока сердца находятся такие детки:

Главными причинами появления приобретенных пороков сердца у новорожденных врачи называют:

Механизм развития патологии

Любой сердечный порок у новорожденного развивается по одному и тому же сценарию в три фазы:

Адаптивная. В организме новорожденного (или плода) происходят процессы, необходимые для адаптации к нарушениям нормальной гемодинамики. Кровеносная система пытается компенсировать новоявленные патологии в своей работе. В сложных случаях это выражается повышением функциональности (гиперфункцией) сердечной мышцы. Со временем она переходит в декомпенсаторное состояние – никакая адаптация уже не может уравновесить нарушения, которые происходят в системе кровотока.
Компенсаторная. Происходит временная компенсация гемодинамики, со стороны самочувствия и физического развития ребенка наступает видимое улучшение.
Терминальная. Когда резерв компенсаторных механизмов себя исчерпывает, развиваются дегенеративные, склеротические и дистрофические изменения в структуре сердечной мышцы и паренхиматозных органов (легкие, печень, почки, селезенка, поджелудочная железа).

Общие признаки

Заподозрить наличие порока сердца у новорожденного крошки можно при наличии одного из следующих тревожных звоночков:

При наличии любого из этих тревожных симптомов родителям необходимо в срочном порядке обратиться вначале к педиатру, а затем по направлению к кардиологу. Только так можно диагностировать, что на самом деле происходит с крошкой.

Диагностика патологии

Для выяснения того, что именно происходит с маленьким чудом, в кардиологии существует масса точных методов исследования крохотного сердечка. Если порок врожденный, его вполне могут выявить уже во время второго скрининга при беременности. Если врач сомневается в полученной картине происходящего, во время третьего скрининга он отнесется к вопросу в разы внимательнее, возможно, даже назначит дополнительное УЗИ с врачом, имеющим более узкую специализацию.

После рождения младенца возможностей для точной диагностики становится намного больше. Теперь для точной постановки проблемы кардиолог может использовать:

В особенно сложных случаях могут иметь место направления на проведение зондирования главного органа кровообращения, и ангиография.

Лечение

Абсолютно все новорожденные с наличием подтвержденного порока сердца подлежат обязательному и регулярному наблюдению у педиатра (как правило, это участковый врач) и кардиолога. До года карапуза будут осматривать и обследовать каждые три месяца. После года – раз в шесть месяцев. В случае тяжелых или комплексных пороков новорожденного будут наблюдать ежемесячно.

Читать еще: Порок сердца зондирование

Кроме наблюдения за состоянием ребенка, специалисты проведут родителям обязательный инструктаж – особенному малышу нужен особенный уход:

Для лечения серьезных патологий (притом как врожденных, так и приобретенных) часто применяют хирургические методики. Кроме этого, используют терапевтические методы лечения до и после проведения необходимой операции.

Если патология более чем просто серьезная, хирургического вмешательства в организм новорожденного не избежать. Такое вмешательство, в зависимости от конкретной ситуации, проводится либо на открытом сердце, либо по малоинвазивной методе. В любом случае, новорожденного временно подключают к аппарату искусственного кровообращения. После операции ребенок находится под чутким руководством кардиолога до полного разрешения неприятного вопроса с пороком сердца.

В отдельных случаях одним оперативным вмешательством вопрос не решается. Поэтому проводят две операции – первую для улучшения и стабилизации общего состояния пациента, вторую – для окончательного устранения всех имеющихся пороков и отклонений в работе сердца новорожденного.

Знаете ли вы? Независимо от сложности конкретно вашего случая, при своевременном обращении к специалистам прогноз для ребенка благоприятный в подавляющем большинстве случаев.

Последствия патологии

В случае полного игнорирования родителями происходящего с новорожденным последствий может возникать очень много, но исход у всех один – смерть младенца. Потому и важно не пренебрегать обследованиями и регулярными перепроверками состояния порока у малыша.

В случае своевременного реагирования на проблему и обращения к специалистам прогноз всегда благоприятный. На сегодняшний день детская кардиохирургия шагнула вперед так далеко, что проведение операции способно решить абсолютно все проблемы новорожденного и заставить главный кровеносный насос биться правильно, сохраняя в организме совершенно нормальную гемодинамику.

После успешно проведенной операции ребенок, само собой, еще какое-то время будет регулярно проходить обследования у специалистов. Но в будущем это полноценный член общества, который сможет заниматься в жизни тем, чем захочет. Определенные ограничения на виды деятельности накладывают только в очень тяжелых случаях, как правило, когда пороков сердца у новорожденного сразу несколько. Да и то, при нормальном развитии непоседы к подростковому возрасту большую часть этих «табу» снимают, ребенок становится совершенно таким же, как и его сверстники.

Видео: пороки сердца у новорожденных

В этом видеоролике на модели сердца наглядно показаны самые распространенные врожденные пороки сердца у детей и то, к чему приводят такие патологии в разрезе кровообращения и снабжения организма кислородом.

Пороки сердца у новорожденных – неприятная, но не фатальная проблема, особенно, если вовремя озаботиться вопросом, не откладывая его решение на задворки своего сознания. Неважно, врожденный он или приобретенный. Современная медицина вполне в состоянии решить подобную сердечную проблему новорожденного. Главное – понимать, что малыш теперь особенный, ему нужно чуть больше вашего внимания и заботы. И, конечно же, как можно больше материнской любви. Оперативное вмешательство способно сделать карапуза совершенно полноценным членом общества, главное – не пренебрегать симптомами и вовремя выяснить, что не так с новорожденным.

А вы сталкивались с пороками сердца у ребенка? Они носили врожденный или приобретенный характер? Какой диагноз поставили новорожденному? Как вы решили проблему, как крошка чувствует себя сейчас? Делитесь вашим опытом в комментариях. Пороки сердца у новорожденных – не смертельная и излечимая патология, но сам диагноз может шокировать новоиспеченных родителей. Потому им важен ваш опыт – вы уже через это прошли. Здоровых вам деток и нормального сердечного ритма!

Пороки сердца и их особенности у новорожденных

Врожденные пороки сердца (ВПС) – аномалия развития системы кровообращения, приводящая у большинства пациентов к гемодинамическим нарушениям с последующим развитием сердечной недостаточности.

Нередко эта патология сочетается с отклонениями формирования других органов и систем. Например, синдром Вольфа — Хиршхорна, когда открытый аортальный проток и декстрокардия сопровождается микроцефалией, расщелиной губы, микрогнатией, гипертелоризмом.

Врожденные пороки сердца диагностируются у живых новорожденных с частотой 10:1000 за исключением мелких септальных дефектов, открытого аортального порока, двустворчатого аортального клапана.

Этиология

Выделяют несколько причин, ведущих к развитию пороков сердца у новорожденных:

наследственные;
инфекционные;
физические;
химические.

Генетические причины связаны с генными и хромосомными мутациями. Риск возникновения подобных аномалий увеличивается возрастом. Роль наследственности доказана и тем, что такая патология часто встречается у близких родственников.Опасны некоторые инфекции в период беременности, так как способны привести к неправильной закладке органов и тканей будущего ребенка.

Формированию врожденных пороков сердца способствуют вирусы краснухи, Коксаки, эпидемического паротита.

Отрицательное влияние на нормальное развитие эмбриона оказывают такие физические факторы, как длительное, высокодозное действие рентгеновского излучения, ионизирующей радиации, шума, вибрации.

Врожденный порок сердца у новорожденных формируются в результате приема во время беременности медикаментозных средств.

Употребление средств на основе лития ведет к дефекту трехстворчатого и митрального клапанов. Негативное влияние на плод оказывают прогестерон, третиноин, противосудорожные препараты и другие.

Классификация

Классифицировать дефекты развития сердечно-сосудистой системы сложно из-за множества их форм, сочетания между собой. Общепринятым считается подразделение по гемодинамическим отклонениям и патофизиологическим изменениям (классификация Моргана-Мардера).

В первом случае выделяют следующие виды пороков сердца у детей:
дефекты со сбросом крови в правые отделы (дефекты межжелудочковой и межпредсердной перегородок, открытый аортальный проток, атриовентрикулярная коммуникация);
пороки со сбросом крови в левые отделы (Тетрада Фалло, двойное отхождение сосудов, транспозиция магистральных сосудов с септальными дефектами);
аномалии с изолированной обструкцией выхода из правого или левого желудочка (изолированный стеноз легочной артерии, аортального клапана, коартация аорты).
Классификация Моргана — Мардера:
пороки с обогащение малого круга кровообращения;

a. без цианоза (септальные дефекты, атриовентрикулярная коммуникация);

b. с цианозом (общий аортальный ствол, транспозиция магистральных сосудов, синдром Эйзенменгера);

дефекты с обкрадыванием малого круга кровообращения;

a. без цианоза (изолированный стеноз легочной артерии);

b. с цианозом (болезни Фалло, транспозиция магистральных сосудов со стенозом легочной артерии, синдром Эбштейна);

аномалии с обкрадыванием большого круга кровообращения (изолированный оартальный стеноз, коарктация аорты);
пороки без гемодинамических нарушений (декстрокардия, аномальное расположение аорты).

Клиника

Симптомы порока сердца у новорожденных можно обнаружить еще в роддоме. При тщательном осмотре у грудничка отмечается изменение окраски кожных покровов в виде цианоза или акроцианоза, мраморности кожи.

Наблюдать подобное отклонение можно при беспокойстве новорожденного либо постоянно. Нельзя игнорировать такой признак, как нарушение дыхательной деятельности, проявляющееся в виде учащенного дыхания, одышки, экскурсия грудной клетки осуществляется за счет вспомогательной мускулатуры.

Важным диагностическим критерием является отсутствие потери массы тела новорожденного в первые дни жизни, что свидетельствует о скрытых отеках. Примерно у 50% детей при аускультации выслушиваются шумы, однако зачастую они связаны с адаптацией сердечно-сосудистой системы.

После выписки из лечебного учреждения родителям нужно наблюдать за самочувствием младенца. Дети с аномалией развития кровообращения вялые, засыпают во время кормления, отличаются слабым криком. Характерной особенностью пороков сердца у новорожденных является недостаточная прибавка массы тела.

Отмечается непереносимость горячих ванн, во время принятия которых ребенок может начать задыхаться, посинеть, а в худшем случае купание осложняется остановкой дыхания.

При тяжелом течении заболевания наблюдаются симптомы хронической сердечной недостаточности. При застое по малому кругу кровообращения отмечается одышка с частотой дыхания более 60 за минуту, тахикардия более 130 за минуту, периодическое покашливание. При застое по большому кругу кровообращения характерны увеличение печени и селезенки, снижение диуреза, отечность тканей.

Лечение

Лечение аномалий развития системы кровообращения зависит от множества факторов – разновидность порока, тяжесть состояния, наличия сопутствующих заболеваний, поэтому определяется в индивидуальном порядке.

В современной кардиологии применяются консервативные методики и хирургические вмешательства.

Ниже приведена краткая информация по лечению наиболее часто встречаемых аномалий.

Лечебная тактика врожденных аномалий сердца со сбросом крови в правые отделы

При септальных пороках сердца у новорожденных проведение оперативного вмешательства на сердце не требует экстренности.

У детей с дефектом межпредсердной перегородки без клинической картины, изменений на кардиограмме и со сбросом крови до 40% может проводиться лишь поддерживающая консервативная терапия с динамическим наблюдением. Если имеются показания для хирургического вмешательства, то оно выполняется в возрасте 3–6 лет.

Дефект межжелудочковой перегородки большого и среднего размера с недостаточностью кровообращения подлежат терапии препаратами наперстянки, диуретиками, а при необходимости ингибиторами АПФ.

Если такая тактика неэффективна, то прибегают к операции независимо от возраста и пола ребенка. Дефекты межжелудочковой перегородки небольшого размера подлежат наблюдению кардиолога.

Открытый аортальный порок у новорожденных в некоторых случаях лечится с помощью внутривенного введения индометацина в первые 14 дней с момента рождения.

Оперативная коррекция этой аномалии проводится как можно раньше методом его перевязки либо рассечения.

Лечебная тактика врожденных аномалий сердца со сбросом крови в левые отделы

При тетраде Фалло проводят купирование приступов цианоза с одышкой методом оксигенотерапии, внутривенным введением тримеперидина и никетамида.

В основе медикаментозной терапии лежит также коррекция кислотно – щелочного баланса и микроциркуляции.

Назначаются антианемические средства, антиагреганты и бета – блокаторы. В зависимости от типа порока проводят паллиативную или радикальную операцию.

Транспозиция магистральных сосудов подразумевает оперативное лечение и проводится на первом месяце жизни ребенка. Вмешательство сложное и выполняется в условиях гипотермии и искусственного кровообращения.

Лечебная тактика врожденных аномалий с обструкцией выхода из желудочков

Изолированный стеноз легочной артерии корректируется хирургически в раннем школьном возрасте, однако по экстренным показаниям выполняется намного раньше путем транслюминальной баллонной вальвулопластики в условиях гипотермии или искусственного кровообращения.

У детей с коарктацией аорты без тяжелого течения заболевания оптимальный возраст для оперативного вмешательства 3–5 лет. В случае угрожающих жизни состояний – частые пневмонии, недостаточность кровообращения, не поддающаяся медикаментозной терапии, выраженный дефицит массы тела, хирургическая коррекция проводится у грудников.